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Vulva e Vagina – Neoplasias

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Gustavo Rubino de Azevedo Focchi e Thais Heinke

Informes clínicos importantes

Histórico de lesões locais e/ou em outros sítios do trato (ano)genital (inferior), gastrointestinal e urinário, de imunossupressão e tratamento recente e/ou pregresso (medicações tópicas ou sistêmicas, métodos destrutivos locais, cirurgias, radioterapia e quimioterapia ou outros). Mais especificamente no caso de lesões vaginais, histórico de neoplasia cervical (uterina) ou vulvar, de exposição in utero ao dietilestilbestrol (DES) e anormalidades colposcópicas cervicovaginais associadas e de neoplasia de trato genital superior e gastrointestinal. Resultados de exames anatomopatológicos e/ou de punções aspirativas prévias. Detalhes relacionados ao(s) procedimento(s) e ao(s) espécime(s) cirúrgico(s) obtido(s), idealmente pelo fornecimento de diagrama indicando o sítio da(s) biópsia(s) e cirurgia(s) realizadas(s) e utilização de marcadores/suturas para indicação do local de biópsia prévia (quando não macroscopicamente evidente no espécime cirúrgico excisional) e para orientação anatômica em espécimes cirúrgicos mais complexos.

Códigos de topografia

C51.0 Grande lábio
C51.1 Pequeno lábio
C51.2 Clitóris
C51.8 Lesão com envolvimento de mais de uma região anatômica vulvar
C51.9 Vulva, SOE
C52.9 Vagina, SOE

I. Identificação e resumo clínico

II. Dados clínicos relevantes

III. Exame macroscópico

III.1 Vulva

Espécime/procedimento

  • Biópsia incisional
  • Excisão
    • Local
    • Ampla
  • Vulvectomia
    • Parcial
    • Direita
    • Esquerda
    • Total
    • Radical
    • Profunda
    • Superficial
  • Não especificado
  • Outro (especificar) _____________

Medidas do espécime ___ x ___ x ___ cm

Lesão(ões)

  • Não identificável macroscopicamente
  • Única
  • Múltiplas (especificar margens, outras lesões e incluir separadamente)
  • Unifocalidade ou multifocalidade não pode ser determinada
  • Não especificada
  • Outra (especificar) _____________

Localização da lesão

  • Hemivulva direita
    • Grande lábio
    • Pequeno lábio
  • Hemivulva esquerda
    • Grande lábio
    • Pequeno lábio
  • Clitóris
    • Cruza a linha média
    • Não especificada
    • Outra (especificar) _____________

Padrão

  • Exofítico
  • Ulcerado
  • Plano
  • Outro (especificar) _____________

Maior dimensão da lesão ____ cm
Outras medidas ____ x ____ cm
Linfonodo(s): localização e número de estruturas identificadas ao exame macroscópico

  • Inguinais
    • Estruturas identificadas
      • À direita
      • À esquerda
  • Femorais
    • Estruturas identificadas
      • À direita
      • À esquerda
  • Pélvicos
    • Estruturas identificadas
      • À direita
      • À esquerda
  • Sentinela(s)
    • Estruturas identificadas
  • Não especificados
  • Não enviados
  • Não identificados ao exame macroscópico
  • Outros (especificar) _____________

III.2 Vagina

Espécime/procedimento

  • Biópsia
    • Incisional
    • Excisional
  • Colpectomia
    • Parcial
    • Radical
  • Não especificado
  • Outro (especificar) _____________

Medidas do espécime ___ x ___ x ___ cm

Lesão(ões)

  • Não identificável macroscopicamente
  • Única
  • Múltiplas (especificar margens, outras lesões e incluir separadamente)
  • Unifocalidade ou multifocalidade não pode ser determinada
  • Não especificada
  • Outra(s) (especificar) _____________

Localização da lesão

  • Terço
    • Superior
    • Médio
    • Inferior
  • Parede
    • Anterior
    • Posterior
    • Lateral
    • Direita
    • Esquerda
  • Circunferencial
  • Não especificada
  • Outra (especificar) _______________

Maior dimensão da lesão ____ cm

Outras medidas ____ x ____ cm

Linfonodo(s): localização e número de estruturas identificadas ao exame macroscópico

  • Inguinais
    • Estruturas identificadas
      • À direita
      • À esquerda
  • Femorais
    • Estruturas identificadas
      • À direita
      • À esquerda
  • Pélvicos
    • Estruturas identificadas
      • À direita
      • À esquerda
  • Não especificados
  • Não enviados
  • Não identificados ao exame macroscópico
  • Outros (especificar) _______________

IV. Exame microscópico

Deve informar: diagnóstico microscópico, extensão, tipo histológico e grau de diferenciação da neoplasia (se invasiva), dimensões, localização, profundidade máxima de invasão (ou, alternativamente, espessura tumoral), presença ou ausência de invasão linfovascular, relação com estruturas adjacentes, número, localização e estado dos linfonodos (se enviados), estado das margens de ressecção cirúrgica e eventuais lesões associadas.

O carcinoma espinocelular é o tipo histológico mais frequente em vulva e vagina. Aproximadamente 10% dos carcinomas da vagina são adenocarcinomas.

IV.1 Vulva

IV.1.1 Tipo histológico

  • Carcinoma espinocelular
    • Queratinizante*
    • Não queratinizante
    • Basaloide*
    • Condilomatoso*
    • Verrucoso
    • Queratoacantoma-símile
    • Variante com células gigantes
    • Outro (especificar) ______________
  • Carcinoma basocelular
  • Tumores glandulares
    • Doença de Paget
    • Adenocarcinoma de tipo glândula mamária
    • Adenocarcinoma de glândulas de Skene
    • Tumor maligno de glândula sudorípara
  • Tumores da glândula de Bartholin
    • Adenocarcinoma
    • Carcinoma espinocelular
    • Carcinoma adenoide cístico
    • Carcinoma adenoescamoso
    • Carcinoma de células transicionais
    • Carcinoma de pequenas células
  • Outros (especificar) _______________
  • Carcinoma, tipo não pode ser determinado

* Nota: A patogênese do carcinoma espinocelular vulvar pode ocorrer por duas diferentes vias, que podem exibir sobreposição. Os carcinomas basaloide e condilomatoso geralmente estão associados à neoplasia intraepitelial vulvar (NIV) do tipo usual ou clássico (HPV de alto risco oncogênico) e à neoplasia do trato genital inferior multifocal; acometem pacientes mais jovens, são mais frequentemente multifocais e estão mais raramente associados à “distrofia vulvar” (ver VI.5), sendo, em geral, positivos para p16 e negativos para p53 ao estudo imuno-histoquímico. Já os carcinomas queratinizantes, os mais comuns (aproximadamente 80% dos casos), são bem diferenciados, estão mais frequentemente associados a líquen escleroso (“distrofia vulvar”) e NIV do tipo diferenciado e acometem pacientes mais idosas, sendo em geral negativos para p16 (ou focalmente positivos na interface com o estroma) e mais frequentemente positivos para p53 ao estudo imuno-histoquímico.

IV.1.2 Grau histológico: podem ser utilizados os sistemas de graduação

Sistema de graduação de Broders

  • Grau 1 – Bem diferenciado
  • Grau 2 – Moderadamente diferenciado
  • Grau 3 – Pouco diferenciado

Gynecology Oncology Group (GOG) (recomendável)

  • Grau 1 – Ausência de células indiferenciadas*
  • Grau 2 – Não mais de 50% de células indiferenciadas
  • Grau 3 – Mais de 50% e menos de 100% de células indiferenciadas
  • Grau 4 – Totalmente composto por células indiferenciadas
  • Não aplicável
  • Grau X – Não avaliável
  • Outro (especificar) _____________

* Nota: Células indiferenciadas: pequenas, com citoplasma escasso mostrando pouca ou nenhuma diferenciação e infiltrando o estroma em cordões alongados ou em pequenos agrupamentos.

Tamanho da lesão ___ x ___ x ___ cm. Maior dimensão ___ cm

Profundidade de invasão ____ mm (ou alternativamente espessura tumoral mm) (ver esquema em VI.9)

Borda tumoral (padrão de invasão)

  • Expansiva
  • Infiltrativa

Extensão microscópica do tumor

  • Não aplicável
  • Não avaliável
  • Vagina
    • Terço inferior
    • Dois terços superiores
  • Uretra
    • Terço inferior
    • Dois terços superiores
  • Bexiga
    • Parede
    • Mucosa
  • Reto
    • Parede
    • Mucosa
  • Osso pélvico
  • Ânus

Invasão linfovascular

  • Não aplicável
  • Não detectada
  • Sanguínea
  • Linfática

Margem(ns)

  • Não aplicável
  • Não avaliável(is)
  • Livre(s)
  • Distância da margem mais próxima ____ mm
  • Comprometida(s) ____ (especificar qual margem e por qual lesão – in situ ou invasiva)

Linfonodos inguinofemorais

  • Não aplicável
  • Não avaliável(is)
  • Ausência de neoplasia em ____ linfonodos identificados ( ___ /___ )
  • Metástase em ____ de ____ linfonodos identificados ( ___ /___ )
    • Número de linfonodos com metástase(s) menor(es) do que 5 mm ( ____ )
    • Número de linfonodos com metástase(s) de 5 mm ou mais ( ____ )

Extensão extracapsular linfonodal

  • Presente
  • Não identificada

Lateralidade dos linfonodos envolvidos

  • Unilateral
  • Bilateral

Linfonodos inguinofemorais fixos ou ulcerados

  • Presentes
  • Não identificados

Linfonodos pélvicos

  • Não aplicável
  • Não avaliável
  • Ausência de neoplasia em ____ linfonodos identificados ( ___ /___ )
  • Metástase em ____ de ____ linfonodos identificados ( ___ /___ )

Lesões associadas

  • Neoplasia intraepitelial (especificar subtipo e grau) _______________
    • Com envolvimento anexial
  • Condiloma acuminado
  • Líquen escleroso
  • Líquen simples crônico (hiperplasia de células escamosas) (ver VI.5)
  • Outra(s) (líquen plano, etc.) ________________
  • Não identificadas

IV.2 Vagina

IV.2.1 Tipo histológico

  • Carcinoma espinocelular
    • Queratinizante
    • Não queratinizante
    • Basaloide
    • Condilomatoso
    • Verrucoso
    • SOE
  • Adenocarcinoma
    • De células claras
    • Mucinoso
    • Endometrioide
    • Mesonéfrico
    • De tipo intestinal
    • SOE
  • Carcinoma adenoescamoso
  • Carcinoma indiferenciado
  • Outro (especificar) _______________

IV.2.2 Grau histólogico

  • Grau 1 – Bem
  • Grau 2 – Moderado
  • Grau 3 – Pouco diferenciado
  • Grau 4 – Indiferenciado
  • Não aplicável
  • Grau X – Não avaliável
  • Outro (especificar) ____________

Tamanho da lesão ___ x ___ x ___ cm

Maior dimensão ____ cm

Profundidade de invasão ____ mm

Extensão microscópica do tumor

  • Não aplicável
  • Não avaliável
  • Invasão estromal vaginal
  • Invasão muscular vaginal
  • Bexiga
    • Parede
    • Mucosa
  • Reto
    • Parede
    • Mucosa
  • Parede pélvica
  • Tecidos paravaginais

Invasão linfovascular

  • Não detectada
  • Sanguínea
  • Linfática

Margem(ns)

  • Não aplicável(is)
  • Não avaliável(is)
  • Livre(s)
  • Distância da margem mais próxima ____ mm
  • Comprometida(s) (especificar qual margem e por qual lesão – in situ ou invasiva) __________________

Linfonodos inguinofemorais

  • Não aplicáveis
  • Não avaliáveis
  • Ausência de neoplasia em ____ linfonodos identificados ( ___ /___ )
  • Metástase em ____ de ____ linfonodos identificados ( ___ /___ )

Extensão extracapsular linfonodal

  • Presente
  • Não identificada

Linfonodos inguinofemorais fixos ou ulcerados

  • Presentes
  • Não identificados

Linfonodos pélvicos

  • Não aplicável
  • Não avaliáveis
  • Ausência de neoplasia em ____ linfonodos identificados ( ___ /___ )
  • Metástase em ____ de ____ linfonodos identificados ( ___ /___ )

Lesões associadas

  • Neoplasia intraepitelial (especificar) ____________
  • Condiloma acuminado
  • Adenose atípica
  • Adenocarcinoma in situ
  • Outras (especificar) _____________
  • Não identificadas

V. Diagnóstico final (exemplo)

• Produto de vulvectomia radical com linfadenectomia inguinofemoral bilateral.
• Carcinoma espinocelular bem diferenciado, de grandes células, queratinizante, exofítico, medindo 2,6 x 1,4 x 1,3 cm, localizado em grande lábio esquerdo, com profundidade máxima de invasão de 3 mm.
• Invasão linfovascular não detectada.
• Margens de ressecção cirúrgica cutânea, vaginal e profunda livres de acometimento neoplásico.
• Ausência de metástase nos 8 linfonodos inguinofemorais dissecados (4 à direita e 4 à esquerda).
• Presença de neoplasia intraepitelial vulvar do tipo diferenciado (NIV-d), adjacente à lesão.
• Presença de líquen escleroso, distante da lesão. Estadiamento patológico: pT1b pN0; Figo IB.

VI. Comentários

VI.1 Classificação Figo e TNM dos carcinomas de vulva

Figo (2009) – estádios

  • I – Tumor confinado à vulva
  • IA – Tumor confinado à vulva ou ao períneo de até 2 cm com invasão estromal de até 1 mm, linfonodos negativos
  • IB – Tumor confinado à vulva ou ao períneo de mais de 2 cm ou com invasão estromal de mais de 1 mm, linfonodos negativos
  • II – Tumor de qualquer tamanho com extensão a estruturas perineais adjacentes (uretra inferior/terço distal; vagina inferior/terço distal; ânus), linfonodos negativos
  • III – Tumor de qualquer tamanho com ou sem extensão a estruturas perineais adjacentes (uretra inferior/terço distal; vagina inferior/terço distal; ânus) com linfonodos inguinofemorais positivos
  • IIIA(i) – Uma metástase linfonodal (5 mm ou mais)
  • IIIA(ii) – Uma a duas metástases linfonodais (menores do que 5 mm)
  • IIIB(i) – Duas ou mais metástases linfonodais (5 mm ou mais)
  • IIIB(ii) – Três ou mais metástases linfonodais (menores do que 5 mm)
  • IIIC – Linfonodos positivos com extensão extracapsular
  • IV – O tumor invade outras estruturas regionais (uretra superior/dois terços proximais; vagina superior/dois terços proximais) ou estruturas distantes
  • IVA – O tumor invade qualquer uma das seguintes
    • IVA(i) – Uretra superior e/ou mucosa vaginal, mucosa vesical, mucosa retal ou fixo a osso pélvico
    • IVA(ii) – Linfonodos inguinofemorais fixos ou ulcerados
    • IVB – Qualquer metástase a distância, incluindo linfonodos pélvicos

TNM

T – Tumor primário

  • TX – O tumor primário não pode ser avaliado
  • T0 – Sem evidência de tumor primário
  • Tis – Carcinoma in situ (carcinoma pré-invasivo)
  • T1a (Figo IA) – Tumor de até 2 cm na maior dimensão, confinado à vulva ou ao períneo, e com invasão estromal de até 1 mm (carcinoma superficialmente invasivo)
  • T1b (Figo IB) – Tumor de mais de 2 cm na maior dimensão ou de qualquer dimensão com invasão estromal maior do que 1 mm, confinado à vulva ou ao períneo
  • T2 (Figo II) – Tumor de qualquer tamanho com extensão a estruturas perineais adjacentes (uretra inferior/terço distal; vagina inferior/terço distal; ânus)
  • T3 (Figo IVA) – Tumor de qualquer tamanho com extensão a qualquer das seguintes estruturas: uretra superior/dois terços proximais, vagina superior/ dois terços proximais, mucosa vesical, mucosa retal ou fixo a osso pélvico

N – Linfonodos regionais*

  • NX – Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
  • N0 – Ausência de metástases em linfonodos regionais
  • N1 – Um ou dois linfonodos regionais metastáticos com as seguintes características
    • N1a (Figo IIIA) – Metástase para um ou dois linfonodos cada uma com menos de 5 mm
    • N1b (Figo IIIA) – Uma metástase linfonodal com 5 mm ou mais
  • N2 (Figo IIIB) – Metástase linfonodal regional com as seguintes características
    • N2a (Figo IIIB) – Três ou mais linfonodos com metástase cada uma com menos de 5 mm
    • N2b (Figo IIIB) – Dois ou mais linfonodos com metástase de 5 mm ou mais
    • N2c (Figo IIIC) – Metástase linfonodal com extensão extracapsular
  • N3 (Figo IVA) – Metástase linfonodal regional fixa ou ulcerada

* Nota: A drenagem linfática das neoplasias vulvares é para os linfonodos femorais e inguinais. Descrever tamanho e lateralidade das metástases.

M – Metástases a distância

  • M0 – Ausência de metástases a distância
  • M1 (Figo IVB) – Metástase a distância (incluindo metástases para linfonodos pélvicos) (especificar sítio, se conhecido) _____________

Tabela 1 Estadiamento clínico/grupos prognósticos (Figo e categorias TNM) dos carcinomas de vulva

Estádio Tis N0 M0
I T1 N0 M0
IA T1a N0 M0
IB T1b N0 M0
II T2 N0 M0
IIIA T1, T2 N1a, N1b M0
IIIB T1, T2 N2a, N2b M0
IIIC T1, T2 N2c M0
IVA T1, T2 N3 M0
T3 Qualquer N M0
IVB Qualquer T Qualquer N M1

 

VI.2 classificação tnm e Figo dos carcinomas da vagina

T – Tumor primário

Tabela 2 Classificação do tumor primário de vagina.

TNM Categorias/estádios Figo
TX O tumor primário não pode ser avaliado
T0 Sem evidência de tumor primário
Tis Carcinoma in situ (carcinoma pré-invasivo)
T1 Tumor confinado à vagina I
T2 O tumor invade tecidos paravaginais, mas não se estende à parede pélvica II
T3 O tumor se estende à parede pélvica III
T4 O tumor invade a mucosa vesical ou retal e/ou se estende além da pelve verdadeira IVA

 

Nota 1: Parede pélvica definida como músculo, fáscia, estruturas neurovasculares ou porções do esqueleto da pelve óssea. Ao exame retal, não há espaço livre de câncer entre o tumor e a parede pélvica.

Nota 2: A presença de edema bolhoso não é evidência suficiente para classificar um tumor como T4.

N – Linfonodos regionais*

  • NX – Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
  • N0 – Ausência de metástases em linfonodos regionais
  • N1 – Metástase para linfonodo regional

* Nota: Linfonodos regionais da vagina: dois terços superiores – pélvicos incluindo obturatórios, ilíacos internos (hipogástricos), ilíacos externos e pélvicos SOE; terço inferior – linfonodos inguinais e femorais. Células tumorais isoladas = N1.

M – Metástases a distância

  • MX – Metástase a distância não pode ser avaliada
  • M0 – Ausência de metástases a distância
  • M1 – Metástase a distância (Figo IVB)

Tabela 3 Estadiamento clínico/grupos prognósticos (Figo e categorias TNM) dos carcinomas da vagina.

Estádio Tis N0 M0
I T1 N0 M0
II T2 N0 M0
III T3 N0 M0
T1, T2, T3 N1 M0
IVA T4 Qualquer N M0
IVB Qualquer T Qualquer N M1

 

VI.3 Exame macroscópico

VI.3.1 Biópsias incisionais

Sempre que possível, realizar cortes perpendiculares à superfície epitelial. Encaminhar todo o material para estudo histológico.

VI.3.2 Biópsias excisionais

Devem ser processadas de maneira similar às de pele. Utilizar tinta-da-china de diferentes cores para reconhecer e avaliar microscopicamente as margens de ressecção cirúrgica. A orientação de espécimes sem referenciais anatômicos específicos depende da colocação de fios cirúrgicos e/ou da confecção de esquemas ou desenhos pelo cirurgião, o qual deve sempre ser contatado na ausência dessas informações. Caso essa orientação não seja possível, podem ser utilizadas designações com diferentes letras no seguimento do material.

VI.3.3 Excisões vulvares locais amplas

Têm sido realizadas como tratamento cirúrgico de tumores superficialmente invasivos. O laser e/ou outras medicações tópicas vêm sendo cada vez mais utilizados no tratamento de lesões do tipo NIV3 ou doença de Paget residual (quando estiver excluída a invasão estromal). Excisões locais amplas são espécimes macroscopicamente muito variáveis na composição. Os espécimes com frequência contêm parte ou totalidade dos pequenos e grandes lábios (estes são o principal sítio primário de carcinomas espinocelulares), clitóris, corpo perineal e tecido perianal, sem gordura subcutânea.

O exame macroscópico deve relatar aspectos, extensão da lesão (ou lesões), estruturas anatômicas envolvidas e distância em relação às margens. Em espécimes não fixados, as lesões intraepiteliais podem exibir coloração variável, branco-acinzentada, avermelhada ou amarronzada e superfície áspera. Deve-se, portanto, examinar cuidadosamente as alterações de coloração (mais difíceis nos espécimes fixados) e textura para poder identificar essas lesões, geralmente discretas e por vezes multifocais.

Assim como em qualquer outro espécime excisional, devem-se incluir cortes devidamente identificados de todas as lesões evidentes, para excluir invasão, e anotar as distâncias destas em relação às margens mais próximas.

Em razão da não infrequente multifocalidade e dificuldade de delimitação macroscópica das lesões, toda a extensão das margens deve ser microscopicamente avaliada por cortes múltiplos perpendiculares às linhas de ressecção, que possuem a vantagem de, em uma mesma lâmina, permitir a observação da lesão central, da área de transição e da margem.

Fotomacrografias ou esquemas desenhados podem ser úteis em espécimes complexos (limites anatômicos maldefinidos, lesões múltiplas ou ambos).

VI.3.4 Vulvectomias totais: superficial e profunda

Vulvectomias totais são espécimes cirúrgicos que contêm toda a vulva. As superficiais contêm pele e o mínimo de tecido subcutâneo e podem ser realizadas como tratamento para NIV extensa. As profundas geralmente são realizadas para o tratamento cirúrgico de tumores invasivos maiores (quando a vulvectomia parcial profunda não é considerada adequada) ou doença de Paget extensa. Assemelham-se a vulvectomias superficiais, contendo ainda a gordura subcutânea.

Após a identificação das margens com tinta-da-china, o espécime deve ser cortado em fatias de 0,5 cm para avaliar eventual presença de invasão ou outra neoplasia associada.

Caracteristicamente, a extensão microscópica da doença de Paget excede a macroscopicamente visível, observando-se focos ocultos em epitélio aparentemente normal, devendo, portanto, ser toda a extensão das margens submetida a exame microscópico,
como anteriormente descrito.

VI.3.5 Vulvectomias radicais com linfadenectomia

Geralmente produto do tratamento cirúrgico de carcinomas espinocelulares francamente invasivos, o espécime consiste de vulva, pele inguinal, tecido subcutâneo, linfonodos inguinofemorais (que drenam clitóris, vestíbulo e grandes lábios, presentes em “asas” superolaterais de partes moles ou enviados separadamente) e porções das veias safenas.

O exame macroscópico deve incluir tamanho, localização e profundidade de penetração da lesão primária, além de sua distância em relação às margens de ressecção cirúrgica de pele, profunda, vaginal e perianal.

Os cortes devem incluir o tumor (que pode ser exofítico, ulcerado ou plano, mostrando a profundidade máxima de invasão), grandes e pequenos lábios, uretra distal, clitóris e margens de ressecção próximas ao tumor, incluindo a vaginal (identificada com tinta-da-china de cores diferentes) e todos os linfonodos presentes. Quando é realizada a linfadenectomia inguinofemoral, geralmente seis ou mais linfonodos estarão incluídos. Um ou mais cortes de todos os linfonodos identificados devem ser submetidos a exame histológico (dependendo da presença ou da ausência de tumor macroscópico, bem como do tamanho do linfonodo), assim como cortes para confirmar a presença ou a ausência de extensão extracapsular.

Os cortes do tumor devem incluir as margens epiteliais (vaginal e cutânea mais próxima) e profunda, além da superfície epitelial aparentemente normal ou não tumoral, na qual pode ser avaliada a presença de lesões como líquen escleroso, hiperplasia de células escamosas/líquen simples crônico ou neoplasias intraepiteliais.

Na orientação dos espécimes, a gordura inguinal é superolateral, o clitóris define a porção superior e a linha média e os grandes lábios pilificados são laterais. Lembrar que o cirurgião deve ser sempre consultado mediante eventuais dúvidas macroscópicas e, ainda, que outras lesões podem ser encontradas, devendo ser devidamente identificadas, verificadas quanto às margens de ressecção e amostradas individualmente.

VI.3.6 Colpectomias e exenterações pélvicas

Consistem de porção variável de vagina, acompanhada de colo e corpo uterinos, podendo conter ainda bexiga (exenteração pélvica anterior), reto (posterior) ou ambos (total), estes geralmente produto do tratamento de câncer cervical (colo do útero) central recorrente.

No exame macroscópico, a vagina é aberta longitudinalmente do lado oposto ao tumor. Devem ser medidos o tamanho da lesão, a distância da margem distal e do colo e a relação com órgãos eventualmente associados. Os cortes devem mostrar a profundidade máxima de invasão tumoral, a mucosa adjacente e a margem vaginal. Os cortes perpendiculares à lesão, obtidos a partir do reto ou da bexiga, avaliam a relação do tumor com esses órgãos. Devem ser obtidos fragmentos das margens uretral, ureterais, retal proximal e distal e dos tecidos moles paravaginais.

Esquemas ou fotomacrografias, assim como em qualquer espécime excisional, podem auxiliar na interpretação do laudo.

VI.4 fatores prognósticos

VI.4.1 Vulva

• Tamanho do tumor.
• Profundidade de invasão tumoral.
• Invasão linfovascular.
• Número de linfonodos envolvidos e tamanho das metástases linfonodais.
• Extensão extracapsular linfonodal.

A frequência de metástases linfonodais aumenta quando a profundidade de invasão excede 1 mm. A presença de invasão linfovascular tem sido associada com pior prognóstico e é fator de risco de metástase linfonodal regional.

Em alguns estudos, o padrão infiltrativo de invasão é associado com a frequência maior de metástases linfonodais. O risco de recorrência parece ser maior no carcinoma ceratinizante quando comparado aos carcinomas basaloide e condilomatoso. Já o grau de diferenciação, ploidia de DNA, superexpressão de p53, status de pRb, análise de fração S e idade não são fatores uniformemente identificados como de importância prognóstica.

VI.4.2 Vagina

• Profundidade de invasão.
• Extensão locorregional.
• Metástases.

* Nota: Tumores superficialmente invasivos (até 3 mm de profundidade) estão associados à baixa frequência de metástases linfonodais regionais.

VI.5 Mudanças na interpretação e classificação das alterações epiteliais não neoplásicas/dermatoses vulvares (ISSVD/ISGYP)

• A hiperplasia de células escamosas é atualmente considerada líquen simples crônico.
• A distrofia mista é atualmente considerada líquen escleroso (classificado “padrão de homogeinização/esclerose dérmica” na nova classificação das dermatoses vulvares) associado a líquen simples crônico (classificado “padrão acantótico” na nova classificação das dermatoses vulvares), variável.

VI.6 Subtipos histológicos de NIV

• NIV usual (NIV-u) bowenoide – superfície espiculada, hiperqueratótica, núcleos grandes e pleomórficos, multinucleação, disqueratose de células isoladas, mitoses atípicas e coilocitose.
• NIV usual (NIV-u) basaloide – queratinização discreta, células uniformes pequenas, núcleos hipercromáticos sem nucléolos, mitoses frequentes.
• NIV usual (NIV-u) misto – lesão com morfologia mista bowenoide e basaloide.
• NIV diferenciado (NIV-d) – maturação precoce, células escamosas grandes com citoplasma eosinófilo volumoso, núcleos vesiculares e nucléolo proeminente, atipia basal, pontes intercelulares evidentes.
• NIV não classificado – quando o padrão morfológico não se encaixa nas categorias citadas.

A classificação de NIV em graus 1, 2 e 3 é utilizada para lesões associadas à infecção por HPV. O termo NIV usual se aplica a NIV2 e a NIV3. O NIV diferenciado não é graduado (por definição, é grau 3). A frequência de progressão para lesão invasiva é maior no NIV diferenciado do que no NIV usual. Apesar de a proposta da ISSVD (há quase 10 anos) de se abolir o termo NIV1, ele ainda é utilizado rotineiramente.

VI.7 Classificação da doença de Paget da vulva (Wilkinson e Brown)

• Tipo 1: Doença de Paget primária da pele.

• 1A: Puramente intraepitelial.
• 1B: Primária intraepitelial com invasão.
• 1C: Associada a adenocarcinoma vulvar subjacente.

• Tipo 2: Doença de Paget como manifestação de adenocarcinoma adjacente não cutâneo (anal, retal, cervical [uterina], etc.).
• Tipo 3: Neoplasia intraepitelial urotelial pagetoide (PUIN) – pseudo-Paget relacionado a carcinoma urotelial.

VI.8 Imuno-histoquímica em lesões vulvares

Como já referido, as NIV-u e os carcinomas associados à infecção por HPV de alto risco geralmente exibem positividade forte e difusa para p16 (nuclear e/ou citoplasmática) na maioria dos casos. Já as NIV-d e os carcinomas associados geralmente exibem positividade para p53 (que não é específica para estas lesões) na camada basal, de padrão contínuo e se estendendo para as camadas suprabasais.

Tabela 4 Imuno-histoquímica da doença de Paget.

CK7 CK20 GCDFP-15 CEA UP-III
Neoplasia primária da pele + + +
Relacionada a carcinoma anorretal + + +
Relacionada a carcinoma urotelial (PUIN) + (+) +

 

UP-III: uroplaquina III; GCDFP-15: proteína do fluido da doença cística macroscópica – 15; melanoma: S100, HMB-45 e melan-A (+); PUIN: pagetoid urothelial intraepithelial neoplasia.

VI.9 Medida de profundidade de invasão e de espessura tumoral (Figura 1)

Figura 1 Medida de profundidade e de espessura tumoral do carcinoma invasivo da vulva.

Carcinoma espinocelular superficialmente invasivo da vulva = câncer de vulva T1a.

A = profundidade da invasão: definida como a medida do tumor da junção epitelial-estromal da papila dérmica mais superficial adjacente até o ponto mais profundo de invasão.

B = espessura tumoral em epitélio queratinizado (medida em mm a partir da base da camada granular até o ponto mais profundo de invasão).

C = espessura tumoral em epitélio não queratinizado (medida em mm a partir da superfície do tumor até o ponto mais profundo de invasão).

VI.10 Esquema de macroscopia – vulvectomia radical com linfadenectomia inguinofemoral (Figura 2)

  1. dissecação da gordura inguinal (linfonodos).
  2. Corte do clitóris e da margem vaginal anterior.
  3. Corte dos lábios maior e menor contralaterais.
  4. Fúrcula e margem perineal.
  5. Lesão e margem cutânea mais próxima.
  6. Lesão e margens vaginal e profunda mais próximas.

Figura 2

VI.11 Exame intraoperatório de congelação e linfonodo-sentinela

O exame intraoperatório de congelação não é rotineiramente executado para a avaliação de margens de lesões. Já a avaliação intraoperatória de linfonodo-sentinela não é recomendada na rotina em razão de potenciais erros associados de amostragem e interpretação. Se o exame intraoperatório for realizado, os fragmentos congelados devem ser submetidos a exame histológico.

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