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Sistema digestivo Apêndice Cecal – Neoplasias – (5ª edição – 2019)

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Aloísio Souza Felipe da Silva

 Introdução:

A classificação da OMS 2019 divide as Neoplasias epiteliais do apêndice em lesões serrilhadas e pólipos; neoplasias mucinosas; adenocarcinomas (de diferentes tipos) e neoplasias neuroendócrinas. Os adenocarcinomas do apêndice têm caráter infiltrativo e potencial para disseminação em outros órgãos, sendo que o adenocarcinoma primário do apêndice é incomum, com pico de incidência na 6ª década de vida e leve predominância no sexo masculino. Alguns lembram típicos adenocarcinomas colorretais em sua morfologia e comportamento biológico. Por outro lado, as neoplasias mucinosas do apêndice não são incomuns, e são as lesões mais frequentemente associadas à condição clínica do pseudomixoma peritoneal. Esta é uma área problemática em patologia gastrointestinal em virtude da variedade histórica de classificações e nomenclaturas na literatura, bem como dos critérios diagnósticos propostos. Ainda, muitos casos podem se manifestar com clínica de apendicite, e as lesões podem ser encontradas apenas no intraoperatório ou na peça cirúrgica. As neoplasias neuroendócrinas não serão abordadas neste capítulo.

Laudo histopatológico:

O laudo histopatológico deve conter os seguintes requisitos:

 I – Identificação

 II – Resumo clínico

 III – Procedimento cirúrgico:

  • Apendicectomia
  • Apendicectomia + hemicolectomia direita
  • Outro (especificar)

IV – Exame macroscópico:

Integridade do espécime:

  • Intacto
  • Fragmentado (número de fragmentos recebidos)

Dimensões do espécime:___ (comprimento)___x___x___cm.

Localização do tumor:

  • Metade proximal

* Envolvimento neoplásico da base do apêndice (presente, ausente ou não avaliável)

  • Metade distal do apêndice
  • Envolvimento difuso do apêndice
  • Desconhecida / não avaliável

Padrão macroscópico da lesão neoplásica (cística, ulcerada, úlcero-infiltrativa)

  • Dimensões da lesão tumoral (quando individualizada):

* maior medida:____(outras medidas___x___cm.

* grau de infiltração da lesão na parede do apêndice e nas paredes do cólon direito e íleo terminal (quando presentes no espécime cirúrgico).

V – Exame microscópico – tipo histológico:

Tumores epiteliais

Adenoma

  • Tubular
  • Viloso
  • Túbulo-viloso
  • Displasia (neoplasia intraepitelial) de baixo grau
  • Displasia (neoplasia intraepitelial) de alto grau

Lesões serrilhadas e pólipos

  • Pólipo hiperplásico
  • Lesão séssil serrilhada sem displasia
  • Lesão séssil serrilhada com displasia

Neoplasias mucinosas do apêndice

  • Neoplasia mucinosa de baixo grau
  • Neoplasia mucinosa de alto grau

Adenocarcinoma

  • Adenocarcinoma, SOE (não-mucinoso)
  • Adenocarcinoma mucinoso
  • Adenocarcinoma de células em “anel de sinete”
  • Adenocarcinoma indiferenciado

Adenocarcinoma de células caliciformes (“Goblet cell”)

Outros

  • Carcinoma medular
  • Carcinoma adenoescamoso

Neoplasias neuroendócrinas

  • Tumor neuroendócrino (NET)
    • NET G1 (carcinoide)
    • NET G2
  • Carcinoma neuroendócrino (NEC)
    • Carcinoma neuroendócrino (NEC) de grandes células
    • Carcinoma neuroendócrino (NEC) de pequenas células
  • Carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado
  • Carcinoma misto adenoendócrino

Tumores mesenquimais

Linfomas

Tumores secundário

VI. Critérios diagnósticos para classificação de neoplasias epiteliais glandulares do apêndice

Lesão Características da lesão Implantes peritoneais Comentários
Adenoma Lesões não invasivas confinadas à mucosa do apêndice. Nenhum, por definição Inclui adenomas do tipo viloso, tubular, túbulo-viloso, semelhantes ao cólon
Lesões serrilhadas e pólipos Ausentes.

Pode haver ruptura do apêndice, inclusive pela presença de divertículos, o que não deve ser confundido ou classificado como neoplasia mucinosa de baixo grau com disseminação peritoneal.

No pólipo hiperplásico as atipias citoarquiteturais são mínimas ou ausentes.Lesões serrilhadas sem displasia apresentam serrilhamento similar ao pólipo séssil serrilhado do cólon, com dilatação na base das criptas.

Lesões com displasia apresentam displasia convencional (tipo-adenoma); serrilhada ou similar ao adenoma serrilhado tradicional do cólon (complexa com citoplasma eosinofílico).

Neoplasia mucinosa de baixo grau do apêndice*

*do inglês “LAMN”.

Atipia de baixo grau. Complexidade arquitetural mínima (geralmente viliforme, mas também serrilhada, ondulada ou plana). Lagoa de mucina podem estar presentes na parede. Material mucinoso volumoso e espesso, com mucina acelular ou de baixa celularidade.

Geralmente confinada à superfície peritoneal.

Crescimento expansivo, com destruição de lâmina própria e muscular da mucosa.

Geralmente tem fibrose, hialinização e calcificação da parede.

Adenocarcinoma invasivo Crescimento infiltrativo

Padrão convencional (intestinal não mucinoso), mucinoso ou com células em anel-de-sinete. Raramente padrão biliar.

Mucina acelular ou celular

Estroma desmoplásico

Metástases peritoneais ou extraperitoneais (linfonodo, fígado ou pulmão) podem estar presentes

 

VII- Estadiamento anatomopatológico (TNM) dos Carcinomas do apêndice

 T- Tumor primário

  • TX Tumor primário não avaliável
  • T0 Sem evidência do tumor primário
  • Tis Carcinoma in situ: Neoplasia intraepitelial ou invasão da lâmina própria ou até muscular da mucosa (mas não além da muscular da mucosa)
  • Tis Neoplasia mucinosa de baixo grau (“LAMN”) confinada a muscular própria. Mucina acelular ou celular pode estar presenta na muscular própria. T1 e T2 não se aplicam a neoplasia mucinosa de baixo grau (“LAMN”).
  • T1 Tumor invade a submucosa
  • T2 Tumor invade a muscular própria
  • T3 Tumor invade a subserosa ou o mesoapêndice
  • T4 Tumor invade através do peritônio visceral, incluindo mucina acelular com epitélio mucinoso envolvendo a serosa do apêndice ou mesoapêndice e/ou invasão direta de outros órgãos ou estruturas
    • T4a-Tumor invade através do peritônio visceral, incluindo tumor mucinoso peritoneal na serosa do apêndice ou mesoapêndice
    • T4b -Tumor invade (ou adere) diretamente outros órgãos ou estruturas

N- Linfonodos regionais

  • NX Linfonodos regionais não avaliáveis
  • N0 Ausência de metástases em linfonodos regionais
  • N1 Metástases em 1 a 3 linfonodos regionais (ou depósitos tumorais presentes se todos os linfonodos negativos)
    • N1a 1 linfonodo regional positivo
    • N1b 2 ou 3 linfonodos regionais positivos
    • N1c Não há linfonodos regionais positivos, porém há depósitos tumorais na subserosa ou mesentério
  • N2 Metástases em 4 ou mais linfonodos regionais

M- Metástases à distância

  • M1 Metástases à distância
    • M1a Mucina acelular intraperitoneal sem células tumorais identificáveis nos depósitos mucinosos disseminados no peritônio
    • M1b Apenas metástases intraperitoneais, incluindo depósitos tumorais mucinosos com células neoplásicas
    • M1c Metástases extraperitoneais

 IX- Graduação histopatológica dos carcinomas do apêndice

 Não mucinosos     Formação glandular (tipo intestinal)

G1        Bem diferenciado                              >95%

G2        Moderadamente diferenciado       50 a 95%

G3        Pouco diferenciado                           < 50%

 

Mucinosos                             

G1    Bem diferenciado Atípica citológica baixo grau; sem células anel-de-sinete
Acometimento peritoneal com mucina acelular ou de baixa celularidade
G2   Moderadamente diferenciado Atípica de alto grau ou mista; sem células anel-de-sinete
G3   Pouco diferenciado Atípica de alto grau; geralmente com anel-de-sinete

X- Extensão microscópica da neoplasia:

  • Não avaliável
  • Sem evidências de tumor primário
  • Carcinoma intraepitelial (sem invasão)
  • Carcinoma intramucoso (invasão da lâmina própria)
  • Invasão da submucosa
  • Invasão da camada muscular própria
  • Invasão de toda a muscular própria com envolvimento da subserosa ou mesoapêndice, porém sem extensão na superfície serosa
  • Tumor penetra a serosa (peritônio visceral)
  • Tumor infiltra estruturas adjacentes (especificar)
  • Tumor penetra a superfície do peritônio visceral (serosa) e infiltra estruturas adjacentes (especificar)

Invasão angiolinfática;

  • Não identificada
  • Presente

Nódulo satélite peritumoral:

  • Não identificado
  • Presente

Invasão perineural

  • Não identificada
  • Presente

XII- Margens cirúrgicas:

 Apendicectomia:

  • Margem cirúrgica proximal:*
  • Livre de neoplasia
  • Comprometida pela neoplasia
  • Presença ou ausência de adenoma na margem proximal (especificar o grau de displasia)
  • Margem mesentérica (radial):*
  • Não aplicável (espécime de apendicectomia)
  • Livre de neoplasia
  • Comprometida pela neoplasia

Apendicectomia + colectomia direita:

  • Margem ileal (proximal) livre ou comprometida pela neoplasia*
  • Margem colônica (distal) livre ou comprometida pela neoplasia*
  • Margem mesentérica (radial) livre ou comprometida pela neoplasia*

* referir a distância entre a neoplasia e a margem mais próxima (referir qual margem)

  • Exame por congelação:
  • não realizado
  • realizado:

□ benigno   □ maligno   □ aguardar parafina

XIV-Diagnóstico final

  Exemplo:

Adenocarcinoma do apêndice cecal com as seguintes características:

. Tipo de ressecção: Apendicectomia.

. Localização do tumor: metade distal do apêndice.

. Tamanho (T): 2,5 cm.

. Tipo histológico: mucinoso

. Grau histológico: 3 (pouco diferenciado).

. Infiltração neoplásica na parede: infiltração em toda a espessura da parede até a camada subserosa.

. Infiltração neoplásica angiolinfática: não detectada.

. Infiltração neoplásica perineural: não detectada.

. Nódulo satélite peritumoral ou implantes: não detectados.

. Margem cirúrgica proximal: livre de neoplasia

. Margem cirúrgica mesentérica (radial): livre de neoplasia

. Estadiamento patológico (pTNM): pT3.

. Achado anátomo-patológico adicional: Apendicite aguda.

XV- Patologista responsável

Assinatura _____________________________________________

CRM _________________________________________Data___/____/_____

XVI Comentários Gerais:

  1. A distinção entre tumores da base do apêndice e tumores do ceco é embasada no exame macroscópico (localização da maior parte da massa tumoral) e/ou no encontro de lesão precursora ao exame microscópico, o que indica o provável sítio de origem.
  2. Embora de valor prognóstico discutível na literatura, é recomendável especificar a topografia do tumor no apêndice (proximal ou distal) bem como o local de eventual perfuração (no local do tumor x distante do tumor por apendicite secundária ou divertículo). Alguns estudos mostraram melhor prognóstico nas lesões da base do apêndice e pior prognóstico naquelas com perfuração no próprio sítio do tumor.
  3. É recomendável a classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) para consistência nos laudos e sistemas de informação, sem prejuízo de outros esquemas de classificação adicionais/complementares. A presença de dilatação cística não é considerada de valor prognóstico significativo, e as terminologias cistadenoma / cistadenocarcinoma / mucocele tem valor meramente descritivo e não são recomendadas.
  4. As neoplasias mucinosas de baixo grau com invasão mural (frequentemente de padrão expansivo, com lagos de muco na parede) ou disseminação peritoneal são consideradas biologicamente como carcinomas de baixo grau. A presença ou ausência de células epiteliais mucinosas na mucina extra-apendicular deve ser claramente mencionada no laudo, pois este é o fator prognóstico mais crítico nas neoplasias mucinosas do apêndice. As neoplasias mucinosas de alto grau do apêndice (do inglês “HMAN”) são relativamente raras, e apresentam características arquiteturais semelhantes à LAMN, porém com atipia citológica de alto grau inequívoca (arranjos micropapilares, cribriformes, empilhamento nuclear, pleomorfismo, mitoses, necrose celular etc…).
  5. Em apendicectomias simples, é recomendável a representação da margem proximal em corte transversal para avaliação de toda a circunferência da mucosa e camada muscular.
  6. Metástases em linfonodos regionais (linfonodos íleo-cólicos) são relativamente raras em adenocarcinomas do apêndice, porém indicam prognóstico adverso, especialmente nos estádios iniciais.

      XVII – Pseudomixoma peritoneal – comentários

 Classificação do Pseudomixoma peritoneal (PMP)

Lesão Critérios
Mucina acelular Mucina na cavidade peritoneal sem células neoplásicas
PMP de Baixo grau (G1)
(sinônimo: adenomucinose peritoneal disseminada)
Componente celular escasso; tiras ou pequenos agrupamentos glanduliformes; atipia citológica mínima; raras mitoses; crescimento expansivo nos órgãos acometidos
PMP de Alto grau (G2)
(sinônimo: carcinomatose peritoneal mucinosa)
Maior celularidade; crescimento cribriforme; atipia citológica de alto grau; numerosas mitoses; infiltração destrutiva dos órgãos acometidos
PMP de Alto grau com células em anel-de-sinete (G3)
(sinônimo: carcinomatose peritoneal mucinosa com células em anel-de-sinete)
Qualquer lesão com componente de células em anel-de-sinete
Obs.: Células com padrão degenerativo, que simulam as células em anel-ser consideradas
  1.  O termo Pseudomixoma peritoneal é empregado no quadro clínico no qual o crescimento de células neoplásicas produtoras de mucina dentro da cavidade peritoneal produz acúmulo de muco, com fenômeno de redistribuição, ou seja, que segue a circulação normal do fluido peritoneal, resultando em ascite gelatinosa. O apêndice é o sítio primário da maioria dos casos.
  2. Na Neoplasia mucinosa de baixo grau do apêndice (“LAMN”), as células podem estar ausentes ou ser muito escassas dentro do material mucinoso. Ampla amostragem do material é importante para a detecção das células neoplásicas
  3. Pseudomixoma pode ocasionalmente ter origem de Adenocarnomas mucinosos de outros órgãos, tais como cólon-reto, vesícula biliar, estômago, pâncreas, tuba uterina, úraco, pulmão e mama.
  4. Dados recentes sugerem que o ovário é o sítio primário somente em raras situações (quando Adenocarcinoma mucinoso do tipo intestinal se origina de um Teratoma cístico maduro).
  5. As lesões que dão origem ao Pseudomixoma peritoneal podem ser classificadas como baixo grau ou alto grau. Os termos Carcinoma peritoneal mucinoso de baixo e de alto grau (com ou sem células em anel de sinete) podem ser utilizados como alternativas.
  6. Geralmente o Pseudomixoma peritoneal de baixo grau está associado à LAMN, enquanto a doença de alto grau está associada ao Adenocarcinoma mucinoso, porém casos discordantes podem ocorrer.
  7. O uso do termo Adenomucinose peritoneal disseminada, utilizado para Pseudomixoma peritoneal de baixo grau originando-se de LAMN, é desencorajado, uma vez que lesões de baixo grau e de alto grau representam um espectro contínuo.

 XVIII. Bibliografia:

Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al, eds. AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer; 2017

Baratti D, Kusamura S, Milione M, Bruno F, Guaglio M, Deraco M. Validation of the Recent PSOGI Pathological Classification of Pseudomyxoma Peritonei in a Single-Center Series of 265 Patients Treated by Cytoreductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy. Ann Surg Oncol. 2018 Feb;25(2):404-413. doi: 10.1245/s10434-017-6252-1.

Carr N J, Bibeau F, Bradley R F, Dartigues P, Feakins R M, Geisinger K R, Pai R K, Rodriguez-Justo M, Sobin L H, van Velthuysen M-L F & Yantiss R (2017) The histopathological classification, diagnosis and differential diagnosis of mucinous appendiceal neoplasms, appendiceal adenocarcinomas and pseudomyxoma peritonei. Histopathology 71, 847–858. https://doi.org/10.1111/his.13324.

Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, Sobin LH, Sugarbaker PH, González-Moreno S, Taflampas P, Chapman S, Moran BJ; Peritoneal Surface Oncology Group International. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) Modified Delphi Process. Am J Surg Pathol. 2016 Jan;40(1):14-26. doi: 10.1097/PAS.0000000000000535.

College of American Pathologists (CAP) Protocol for the Examination of Specimens From Patients With Carcinoma of the Appendix [internet] 2018 [citado 2019 jul 29].Disponível em https://documents.cap.org/protocols/cp-gilower-appendix-17protocol-4001.pdf

Legué LM, Creemers GJ, de Hingh IHJT, Lemmens VEPP, Huysentruyt CJ. Review: Pathology and Its Clinical Relevance of Mucinous Appendiceal Neoplasms and Pseudomyxoma Peritonei. Clin Colorectal Cancer. 2019 Mar;18(1):1-7. doi: 10.1016/j.clcc.2018.11.007. Epub 2018 Dec 6.

Who Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours – Digestive System Tumours. Geneva, Switzerland: WHO Press; 2019 (IARC)

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