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Rim Neoplasias – Carcinoma de células renais – (5ª edição – 2019)

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Isabela Werneck da Cunha

Código de topografia

C64 Neoplasia maligna do rim, exceto pelve renal

  1. Identificação e resumo clínico
  2. Procedimento
  • Nefrectomia radical
  • Nefrectomia parcial
  • Enucleação tumoral
  • Biópsia
  • Incisional, agulha
  • Incisional, cunha
  • Outro (especificar) ___________

III. Exame macroscópico da peça cirúrgica

III.1 Lateralidade do espécime

  • Direito
  • Esquerdo
  • Não especificado

III.2 Localização do tumor no rim

  • Polo superior
  • Polo inferior
  • Porção mediana
  • Multifocal
  • Enucleação
  • Outra (especificar) __________
  • Não especificado

III.3 Extensão macroscópica

  • Limitada ao rim
  • Gordura do seio renal
  • Pelve renal
  • Gordura perirrenal
  • Veia renal
  • Suprarrenal
  • Contiguidade (pT4)
  • Descontínuo (M1)
  • Órgãos adjacentes (especificar) __________

III.4 Focalidade tumoral

  • Unifocal
  • Multifocal

III.5 Dimensões (do maior tumor, se múltiplo)

( ____ x ____ x ____ cm)

III.6 Tumor confinado ao rim

  • Sim
  • Não

III.7 Extensão perinefrética (fáscia de Gerota)

  • Sim
  • Não
  1. Processamento macroscópico

IV.1 Nefrectomia radical

  1. Um fragmento a cada centímetro do tumor
    b. Transição tumor-parênquima normal
    c. Transição tumor-seio renal ou pelve
    d. Transição tumor/gordura extrarenal (se presente)
  2. Vasos do hilo renal
  3. Artéria
    ii. Veia
    iii. Trombo tumoral + margem cirúrgica
  4. Ureter
    f. Linfonodos do hilo renal
  5. Exame microscópico

V.1 Tipo histológico

  1. Carcinoma de células renais
  • Células claras
  • Neoplasia cística multilocular de células caras de baixo potencial de malignidade
  • Carcinoma de células claras (túbulo) papilífero
  • Papilífero
  • Tipo I
  • Tipo II
  • Cromófobo
  • Ductos coletores
  • Medular
  • Translocação Xp11.2 e fusões do gene TFE3/TFEB
  • Carcinoma de células fusiformes e tubular mucinoso
  • Tubulocístico
  • Associado à doença renal cística adquirida
  • Associado à Sindrome de Leiomiomatose hereditária (HLRCC) ou deficiência de fumarato hidratase (FH)
  • Associado à deficiência de SDH
  • Inclassificável
  • Outros (especificar) ­­­­­­­­­­­­________________________
  1. Outras neoplasia( especificar)
  • Oncocitoma
  • Angiomiolipoma
  • Adenoma metanéfrico
  • (Outros) ­­­­­______________________________

 

V.2 Áreas de diferenciação sarcomatosa

  • Sim*
  • Não

*Nota: Especificar porcentagem do padrão sarcomatoide _____ %

 

V.3 Áreas de diferenciação rabdóide

  • Sim*
  • Não

*Nota: Especificar porcentagem do padrão rabdóide _____ %

 

V.4 Grau nuclear/Nucleolar (WHO/ISUP)

  • G1 – Nucléolo ausente ou imperceptível e basofílico ao aumento de 400x
  • G2 – Nucléolo visível ao aumento de 400x mas não visível ao aumento de 100x
  • G3 – Nucléolo presente ao aumento de 100x
  • G4 – Núcleo bizarros com extenso pleomorfismo, e/ou diferenciaçãoo sarcomatóide ou Rabdóide

 

 Achados patológicos adicionais

V.5.1 Necrose tumoral (qualquer quantidade)

  • Sim
  • Não

V.5.2 Invasão da cápsula e gordura perirrenal

  • Sim
  • Não

V.5.3 Invasão de gordura do seio renal

  • Sim
  • Não

V.5.4 Padrão de crescimento tumoral

  • Expansivo
  • Infiltrativo

V.5.5 Margens cirúrgicas

  • Livres
  • Comprometidas (p. ex., fáscia de Gerota, veia renal, margem ureteral, etc.) (especificar) _________________

V.5.6 Êmbolos neoplásicos na microvasculatura tumoral

  • Sim
  • Não

V.5.7 Trombo tumoral na veia renal

  • Sim
  • Não

V.5.8 Trombo tumoral na veia cava

  • Sim
  • Não

V.5.9 Suprarrenal

  • Não identificada
  • Sem anormalidades
  • Extensão direta do tumor (T4)
  • Neoplasia metastática (M1)
  • Outras alterações (especificar) ____________

V.5.10 Linfonodos hilares ou enviados em separado

  • Total de linfonodos enviados: ________
  • Metástase presente: ________ (número)
  • Livres de neoplasia: ________ (número)

V.6 Achados patológicos no parênquima renal não neoplásico

  • Tecido insuficiente (espécime de nefrectomia parcial com < 5 mm de tecido não neoplásico adjacente)
  • Alterações patológicas significativas
  • Nenhuma identificada
  • Doença glomerular (especificar tipo) ____________
  • Doença tubulointersticial (especificar tipo) ____________
  • Doença vascular (especificar tipo) ____________
  • Outra (especificar) ____________

V.7 Outras lesões

  • Cisto(s) (especificar tipo)
  • Adenoma papilar
  • Outro (especificar) ____________
  1. Diagnóstico final (exemplo)

Produto de nefrectomia radical esquerda:

* Carcinoma de células renais do tipo células claras, grau nuclear  (Fuhrman/ISUP) 3.

  • Tamanho da neoplasia: 10X 6,0 X 5,0 cm.
  • Diferenciação sarcomatóide: ausente
  • Diferenciação rabdóide presente em 5% da neoplasia.
  • Necrose presente em 30% da neoplasia
  • Infiltração de seio renal: presente
  • Infiltração da gordura perirrenal: ausente

 

  • Invasão vascular: não detectada
  • Vasos do hilo renal: Ausência de invasão tumoral
  • Ureter: Ausência de neoplasia.

 

  • Parênquima não neoplásico: atrofia tubular focal

 

 

  • Linfonodos do hilo renal: Ausência de neoplasia em dois linfonodos examinados (0/2).

 

  • Suprarrenal esquerda: Ausência de alterações relevantes. Ausência de invasão tumoral.
  • Estadiamento TNM (2010): pT3aN0.

VII. Comentários

VII.1 Estadiamento patológico (pTNM) (8a edição 2017)

Descritores do TNM (apenas se aplicável)

  • m (tumores primários múltiplos)
  • r (recorrência)
  • y (pós-tratamento)

pT – Tumor primário

  • pTX – O tumor primário não pode ser avaliado
  • pT0 – Sem evidência de tumor primário
  • pT1 – Tumor medindo 7 cm ou menos de diâmetro, limitado ao rim
  • pT1a – Tumor medindo 4 cm ou menos de diâmetro, limitado ao rim
  • pT1b – Tumor medindo mais de 4 cm, mas não mais do que 7 cm de diâmetro, limitado ao rim
  • pT2 – Tumor medindo mais do que 7 cm, limitado ao rim
  • pT2a – Tumor medindo mais do que 7 cm, mas menor ou igual a 10 cm de diâmetro, limitado ao rim
  • pT2b – Tumor medindo mais do que 10 cm, limitado ao rim
  • pT3 – Tumor se estende às veias principais ou ao tecido perinéfrico, mas não à glândula suprarrenal ipsilateral ou além da fáscia de Gerota
  • pT3a – O tumor se estende macroscopicamente à veia renal ou a seus ramos segmentares, ou o tumor invade a gordura perirrenal ou do seio renal, mas não se estende além da fáscia de Gerota
  • pT3b – O tumor se estende macroscopicamente à veia cava abaixo do diafragma
  • pT3c – O tumor se estende macroscopicamente à veia cava acima do diafragma ou invade a parede da veia cava
  • pT4 – O tumor se estende além da fáscia de Gerota (incluindo extensão contígua à glândula suprarrenal ipsilateral)

pN – Linfonodos regionais

  • pNX – Linfonodos regionais não podem ser avaliados
  • pN0 – Ausência de metástases em linfonodos regionais
  • pN1 – Metástase(s) em linfonodos regionais

pM – Metástases a distância

  • pM0 – Sem metástases a distância
  • pM1 – Metástases a distância

 

VIII. Considerações gerais

VIII.1 Exame macroscópico

Muita atenção deve ser dada ao exame macroscópico dos espécimes renais. É importante amostrar com cuidado a extensão tumoral para a gordura perirrenal e a fáscia de Gerota, que são importantes determinantes do estadiamento. Ressaltando que o crescimento tumoral por expansão à gordura renal (crescimento exofítico), não caracteriza invasão, apenas o padrão infiltrativo, (em blocos descoesos) caracteriza infiltração da gordura perirrenal. A invasão do seio renal é um fenômeno frequente, quase a totalidade dos tumores maiores do que 7 cm tem essa característica e a invasão dessa região define um carcinoma pT3a. Tem implicação prognóstica importante, pois facilita a disseminação neoplásica, em razão da rica vascularização, e prevê o comportamento mais agressivo, maior até que o envolvimento da gordura perirrenal (Thompson et al., 2005). É fundamental a sua descrição na macroscopia, assim como sua amostragem. Outro detalhe importante é o comprometimento suprarrenal pela neoplasia. Enquanto a extensão direta caracteriza um tumor pT4, um nódulo tumoral sem continuidade com o rim é estadiado pM1.

As margens ureterais e vasculares, assim como a cápsula renal, a gordura perirrenal e a fáscia de Gerota, devem ser representadas para avaliação histológica.

Nos espécimes de nefrectomia parcial ou enucleação de tumores renais, as margens devem ser pintadas com tinta nanquim e a gordura perirrenal, que eventualmente acompanha o espécime, deve ser representada para análise histológica.

 

VIII.2 Classificação dos carcinomas de células renais

À última classificação dos carcinomas de células renais foi publicada pela Organização Mundial da Saúde (OMS), em 2014.

Apesar de o carcinoma de células claras continuar sendo o tipo mais comum, o reconhecimento dos outros tipos é importante tanto do ponto de vista prognóstico quanto de tratamento. O desenvolvimento de drogas-alvo moleculares e mais recentemente da imunonoterapia, mudou o tratamento dos carcinomas renais e, dependendo das alterações moleculares, elas serão mais ou menos eficientes. Além disto, o reconhecimento de novos tumores relacionados à sindromes hereditárias (ex. HLRCC, SDH) é de extrema importância para melhor acompanhamento do paciente e seu familiares.

A graduação histológica hoje,  deve ser aplicada a apenas alguns carcinomas como  carcinomas de células claras e papilares. Alguns tumores como por exemplo os carcinomas cromófobos, medulares, ductos coletores, translocações, etc., não devem ser graduados.

O padrão sarcomatoso e/ou rabdóide pode estar presente em qualquer das variantes e representa importante indicador prognóstico desfavorável. Assim, recomenda-se a representação generosa dos tumores com inclusão de áreas branco-acinzentadas do tipo “carne de peixe” para identificação dessas áreas de indiferenciação (Shuch et al., 2012).

O diferencial entre carcinoma urotelial e carcinoma de células renais ocorrerá ocasionalmente, principalmente em material de biópsia por agulha – prática cada vez mais frequente nos tumores de rim, por causa da implementação de tratamentos minimamente invasivos, e até mesmo vigilância ativa. Esse diagnóstico é importante, pois, o tratamento dos  carcinomas uroteliais é bastante diferente do dos carcinomas de células renais.

A imuno-histoquímica ajuda muito no diagnóstico entre os diferentes tipos de neoplasias renais, sendo que para alguns tumores o diagnóstico imun0-histoquímico é mandatório como para o diagnóstico de carcinomas relacionados a deficiência de fumarato hifratase (FH/HLRCC), por exemplo

A Tabela 1 ilustra o perfil imuno-histoquímico que auxilia no diagnóstico diferencial entre os diversos tipos de tumores renais.

Tabela 1 Perfil imuno-histoquímico das neoplasias renais mais comuns.

Neoplasia / Anticorpo Células claras Papilífero Ca (túbulo) pap de cels claras Translocação familia MiT Cromófobo Oncocitoma HLRCC Ducto coletor Medular Urotelial Angiomiolipoma epitelioide
Pax 8 pos pos pos pos pos pos pos pos pos neg neg
CAIX pos neg pos (cup shape) pos/neg neg neg neg neg neg neg neg
CK7 neg pos pos neg pos (difuso) pos (focal) neg pos/neg neg pos/neg neg
Racemase neg/pos pos neg pos neg/pos neg/pos NA neg neg neg neg
CD117 neg neg neg pos/neg pos pos NA NA neg pos neg
TFE3 neg neg neg pos neg neg neg neg neg neg neg
GATA3 neg neg neg neg neg neg neg neg neg pos neg
INI1 pos pos pos pos pos pos pos pos neg pos pos
OCT4 neg neg pos neg neg neg neg neg pos/neg neg neg
HMB45 neg neg neg pos/neg neg neg neg neg neg neg pos
FH pos pos pos pos pos pos neg pos pos pos pos

Obs: Os dados da tabela refletem a maioria dos casos e portanto não podem ser considerados como definitivos uma vez que expressões aberrantes podem ocorrer em qualquer neoplasia.


Bibliografia

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