Qual seu diagnóstico?
- Carcinoma renal metastático
- Paraganglioma
- Rabdomiossarcoma
- Sarcoma alveolar de partes moles
- PEComa
O sarcoma alveolar de partes moles (SAPM) ocorre preferencialmente em adolescentes e adultos jovens (15-35 anos), predominantemente no sexo feminino. Apresenta-se como massa em tecidos profundos, usualmente intramuscular, localizada predominantemente em extremidades inferiores em adultos e cabeça e pescoço em crianças. A neoplasia tende a permanecer assintomática por anos e metástases para pulmões, cérebro ou ossos podem ser a primeira manifestação da doença.
Histologicamente, este tumor é frequentemente multilobulado e apresenta um padrão de crescimento monótono tipicamente em ninhos, alveolar ou pseudoalveolar. As estruturas alveolares contém células epitelioides com abundante citoplasma eosinofílico granular. A coloração de PAS com diástase pode revelar cristais e grânulos no citoplasma das células neoplásicas em alguns casos, mas a identificação dessa característica não é necessária para o diagnóstico. Os núcleos das células tumorais são grandes e vesiculosos, com nucléolo central proeminente. Um delicado estroma sinusoidal vascular envolve os ninhos tumorais. Êmbolos tumorais são frequentemente vistos em veias dilatadas intratumorais ou peritumorais.
O achado imuno-histoquímico mais característico do sarcoma alveolar de partes moles é a positividade forte nuclear para o anticorpo anti-TFE3. Em geral este tumor é negativo para marcadores epiteliais e neuroendócrinos, sendo frequentemente positivo para vimentina e actina de músculo liso. Ocasionalmente expressa proteína S100 e enolase neurônio específica.
SAPM é definido por uma alteração molecular específica, a translocação (X;17) que resulta na fusão do gene TFE3com com o gene ASPSCR1.
Dentre os diagnósticos diferenciais, do ponto de vista morfológico, pode-se citar: metástase de carcinoma de células renais, especificamente a variante eosinofílica do carcinoma de células claras, paraganglioma, melanoma metastático, leiomiossarcoma epitelioide, angiossarcoma epitelioide, rabdomiossarcoma alveolar e PEComas.
O SAPM raramente recorre localmente após ressecção cirúrgica completa, mas metástases são comuns a longo prazo. A taxa de sobrevida de pacientes sem evidência de metástase no momento do diagnóstico é de 60% em 5 anos, 38% em 10 anos e 15% em 20 anos.
Autor: Roberto Peixoto (médico residente de patologia – A.C. Camargo Cancer Center)
