Observa-se uma lesão de aspecto trifásico, com um componente adipocítico maduro, um componente fibroblástico colagênico e um terceiro componente constituído por células mesenquimais primitivas em um fundo mixoide. A maioria dos casos ocorre em crianças de 2 anos de idade, com 20% sendo congênitos. O componente fibroblástico pode expressar actina de músculo liso. Casos com áreas densamente escleróticas podem marcar CD34. O prognóstico é bom, geralmente curável com ressecção local, apesar da possibilidade de recorrência se a ressecção for incompleta, o que pode ocorrer em até 15% dos casos.
