Tumores da órbita

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Moacyr Pezati Rigueiro, Mariella Saponara Vianna

Introdução

Os tumores orbitários compreendem um grupo heterogêneo de lesões que incluem neoplasias primárias, processos inflamatórios pseudotumorais, linfoproliferações e acometimento secundário por tumores perioculares ou metástases.

Do ponto de vista histopatológico, a órbita apresenta particularidades diagnósticas decorrentes da diversidade de tecidos presentes, incluindo a glândula lacrimal, músculo, gordura, nervos periféricos e estruturas vasculares.

Na prática diagnóstica, destacam-se três grupos principais: tumores epiteliais das glândulas lacrimais, neoplasias linfoproliferativas e tumores mesenquimais.

Este capítulo apresenta uma abordagem prática e recomendações para elaboração de laudos histopatológicos.

Código de topografia

Identificação

Informações clínicas e radiológicas

História clínica, lateralidade, localização da lesão, história pregressa de tumores.

Exames radiológicos

Tratamento prévio/neoadjuvância:  _ não realizado

_ tratamento anterior (especificar/não relatado)

_ não informado

Espécime

Procedimento: _ Ressecção local.

_ Biópsia.

_ Punção aspirativa com agulha fina

_ Outro (especificar)

_ Margem cirúrgica (especificar)

Lateralidade

Focalidade

Amostra para estudos moleculares: ( ) sim; ( ) não;  ( ) não informado

Condições pré-analíticas

Fixação:

Fixador: formol tamponado a 10%

Frasco adequado e vedado. Transporte rápido para o laboratório

Exame macroscópico:

_ Dimensões da peça total  _x_x_ cm

_ Dimensões do tumor: _x_x_ cm

_ Relatar se a margem/margens estão especificadas na peça e representar as separadamente ou pintar com cores diferentes

_ Descrição das características do tumor: sólido, cavitário, abaulamento, pediculado, difuso, etc)

_  Distância das margens (principalmente a menor).

_  Pintar o espécime para avaliação microscópica das margens

_ Fotografar a peça fechada e clivada (sempre que possível)

Exame microscópico

  _ Lesões pseudoneoplásicas.

_ Neoplasias epiteliais benignas e malignas

_ Neoplasias linfoproliferativas.

_ Outras (envolvendo os outros tecidos que estão presentes nesta região).

_ Metástases.

Figura 1 : anatomia do globo ocular para orientação macroscópicas.

Figura 2: Clivagem macroscópica do globo ocular. Orientar os locais de corte de acordo com a localização do tumor (transliluminação).

Tipo histológico (mais comuns)

– Hemangioma cavernoso

– Linfangioma

– Hemangiopericitoma

– Tumor fibroso solitário

– Lesões inflamatórias

– Hiperplasia linfoide

– Linfomas

– Doenças relacionadas ao IgG4

– Tumores da glândula lacrimal

– Tumores metastáticos

Grau histológico:

Recomendada a gradação segundo a classificação dos tumores segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS/WHO) para os diferentes tipos.

Invasão angiolinfática  _ presente; _ não evidente

Invasão perineural _ presente; _ não evidente

Infiltrado inflamatório e no estroma tumoral (vide nota 1)

Avaliar resposta de terapia adjuvante (vide nota 2):

Margens cirúrgicas: _ livres; _ comprometidas.

Invasão extra-orbitária: invasão óssea/orbitária. Extensão para seios paranasais ou intracraniana.

Linfonodos regionais (se recebidos):

– número de linfonodos isolados.

– número de linfonodos positivos para neoplasia.

Achados patológicos adicionais:

Imuno-histoquímica: indicada principalmente em:

– Tumores com morfologia indiferenciada ou fusocelular;

– Diferenciação entre neoplasias epiteliais melanocíticas, mesenquimais e linfoproliferativas;

– Confirmação de subtipos específicos (ex: tumores de glândula lacrimal, linfomas).

Biologia molecular:

A biologia molecular tem papel crescente na avaliação dos tumores orbitários sendo utilizada de forma complementar à morfologia e imuno-histoquímica.

Sua principal contribuição está na confirmação diagnósticas e identificação de alvos terapêuticos.

Notas:

Nota 1: Infiltrado inflamatório em órbita

A análise sistemática do infiltrado inflamatório é importante pata distinção entre linfomas, processos inflamatórios e tumores mesenquimais. Sua descrição é recomendada.

Nota 2: Avaliação de terapia neoadjuvante:

A terapia neoadjuvante pode ser empregada com seguintes objetivo:

– reduzir volume tumoral.

– preservar o globo ocular.

– facilitar ressecção cirúrgica.

– tratar doença sistêmica associada.

Avaliar: necrose tumoral m(percentual), presença ou não de neoplasia viável, fibrose (grau), infiltrado inflamatório e alterações vasculares.

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