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Suprarenal Neoplasias – (5ª edição – 2019)

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Leonardo Cunha Dentz

Códigos de topografia

C74 Neoplasia maligna da glândula suprarrenal
C74.0 Córtex da suprarrenal
C74.1 Medula da suprarrenal

I. Identificação e resumo clínico

II. Procedimento cirúrgico

  • Adrenalectomia parcial
  • Adrenalectomia total
  • Biópsia por agulha percutânea
  • Adrenalectomia + nefrectomia
  • Outro (especificar) : ______________________________
  • Não especificado

II.1 – Lateralidade do espécimen:

  • Direito
  • Esquerdo
  • Bilateral
  • Não especificado

III. Macroscopia

Dimensões ___ x ___ x ___ cm

Peso ____ g

Nódulo(s)

  • Único
  • Múltiplo

Dimensões do maior nódulo: ___ x ___ x ___ cm

Peso do tumor: _______gramas

Cor

  • Amarelo
  • Castanho
  • Preto

Cápsula

  • Presente
  • Ausente

Calcificação

  • Presente
  • Ausente

Necrose

  • Presente
  • Ausente

Hemorragia

  • Presente
  • Ausente

Alterações císticas

  • Presentes
  • Ausentes

Invasão capsular

  • Presente
  • Ausente

Invasão vascular

  • Presente (especificar : veia cava, veia renal ou quando clinicamente identificada)
  • Ausente

IV. Microscopia

Tipo histológico

  • Carcinoma adrenocortical
  • Carcinoma adrenocortical, tipo oncocítico
  • Carcinoma adrenocortical, tipo mixóide
  • Carcinoma adrenocortical, tipo sarcomatóide
  • Adenoma adrenocortical
  • Outro (especificar):________________________

Padrão arquitetural

  • Sólido/difuso
  • Alveolar
  • Trabecular

Coloração

  • Células claras
  • Células eosinófilas

Núcleo

  • Pleomorfismo
  • Hipercromasia

Mitoses

  • Presentes / 50CGA (especificar número de mitoses: _________)
  • Atípicas

Necrose tumoral

  • Presente
  • Ausente

Alterações mielipomatosas

  • Presentes
  • Ausentes

Fibrose extensa

  • Presente
  • Ausente

Invasão vascular

  • Presente vascular ( ) grande vaso   (   ) microscópica
  • Presente linfática
  • Ausente

Invasão capsular

  • Presente
  • Ausente

Invasão sinusoidal

  • Presente
  • Ausente

Margens

  • Não comprometidas pelo tumor (distância da margem mais próxima: ____mm)

Especificar margem, se possível:__________________

  • Comprometida pelo tumor

Especificar margem, se possível:__________________

  • Não aplicável

V. Linfonodos

  • Número de linfonodos examinados: _____
  • Número de linfonodos com metástase: ______

Extensão extranodal:

  • Ausente
  • Presente

VI. Exame de congelação

  • Não realizado
  • Realizado
  • Do tumor
  • Negativo
  • Positivo
  • Inconclusivo
  • Da margem
  • Negativo
  • Positivo
  • Inconclusivo
  • De outro tecido (especificar) _______________
  • Negativo
  • Positivo
  • Inconclusivo

VII. Estudos especiais

Reticulina:

  • Positiva
  • Negativa

Imuno-histoquímico

  • Vimentina:       (    ) positivo   (    ) negativo
  • Citoceratina:    (    ) positivo   (    ) negativo
  • SF1 :                   (    ) positivo    (    ) negativo
  • Inibina :            (    ) positivo    (    ) negativo
  • Calretinina:      (    ) positivo    (    ) negativo
  • EMA:                 (    ) positivo   (    ) negativo
  • Ki67 :                 (    ) < 5%        (    ) > 5 %
  • IGF2 :                (    ) positivo    (    ) negativo
  • Melan-A :         (    ) positivo    (    ) negativo

Tecido congelado para estudo

  • Sim
  • Não

Estudos genéticos

  • Sim
  • Não
    Resultados __________________

Microscopia eletrônica

  • Sim
  • Não
    Resultados __________________

VIII. Diagnóstico final (exemplo)

Produto de adrenalectomia esquerda: carcinoma de suprarrenal, padrão sólido, pesando 540 g e medindo 12 x 10 x 8 cm. Invasão vascular e capsular focal. Extensas áreas de necrose. Grau histológico: baixo grau (7 mitoses/ 50 CGA) Ausências de metástase em 3 de 3 linfonodos encontrados junto ao tumor. Estadiamento patológico: pT3 pN0.

Patologista responsável __________________

Assinatura __________________

CRM __________________ Data ___ /___ /___

IX. Estadiamento

pT – Tumor primário

  • pTX – Tumor primário não pode ser avaliado
  • pT0 – Sem evidência de tumor primário
  • pT1 – Tumor menor ou igual a 5 cm na sua maior dimensão, sem invasão extra-adrenal
  • pT2 – Tumor maior do que 5 cm, sem invasão extra-adrenal
  • pT3 – Tumor de qualquer tamanho, com invasão local, mas não infiltrando órgãos adjacentes
  • pT4 – Tumor de qualquer tamanho com infiltração de órgãos adjacentes (rim, diafragma, pâncreas, baço ou fígado) ou grandes vasos sanguíneos (veia renal ou veia cava)

pN – Linfonodos regionais

  • pNX – Linfonodos regionais não avaliáveis
  • pN0 – Linfonodos regionais negativos
  • pN1 – Linfonodos regionais positivos

pM – Metástases a distância

  • pM0 – Ausência de metástases a distância
  • pM1 – Metástases a distância

X. Estadiamento clínico

Tabela 1 Estadiamento clínico da neoplasia da suprarrenal.

Estádio T N M
I T1 N0 M0
II T2 N0 M0
III T1 ou T2 N1 M0
T3 ou T4 N0-1, X M0
IV T1-T4,X N0-1,X M1

 

XI.Estadiamento utilizado nos casos pediátricos

  • Estádio I – Tumor completamente ressecado, com margens negativas, com peso menor ou igual a 200 g, sem metástases
  • Estádio II – Tumor completamente ressecado, com margens negativas, com peso maior do que 200 g, sem metástases
  • Estádio III – Tumor inoperável ou residual
  • Estádio IV – Metástases hematogênicas ao diagnóstico clínico

Nota: O tumor residual é definido pela presença de restos macroscópicos ou microscópicos nas margens de ressecção.

XII. Comentários

Em tumores do córtex suprarrenal, ainda permanece como principal critério para malignidade a presença de metástases; entretanto, os tumores podem ser anatomopatologicamente classificados em benignos (adenomas) ou malignos (carcinomas), de acordo com a análise criteriosa de parâmetros macroscópicos e microscópicos, havendo correlação desses achados com o comportamento biológico.

Os achados laboratoriais (produção hormonal) e os seguintes dados clínicos em neoplasias do córtex suprarrenal são manifestações endócrinas relevantes: hipertensão arterial, alterações no peso corporal, feminilização ou virilismo. Também são importantes a história familiar, se houve cirurgia prévia para tumores adrenais (benignos ou malignos) ou em outros órgãos endócrinos, a existência de outras neoplasias (por exemplo: mama, pulmão e rim) que possam metastatizar para a suprarrenal e as terapias prévias (endócrinas ou não).

No diagnóstico diferencial entre tumores do córtex suprarrenal com tumores metastáticos e paragangliomas pouco diferenciados, a imunoexpressão de calretinina, inibina e melan-A pode ser de grande auxílio, favorecendo a origem em córtex suprarrenal.

Nos tumores do córtex suprarrenal, a superexpressão de Ki-67 é significativamente maior nos carcinomas que nos adenomas e correlaciona-se a índices mitótico e morfológico desfavoráveis. Entretanto, os aspectos morfológicos constituem ainda o melhor parâmetro em predizer o risco de metástases.

Quando presentes, os septos fibrosos são significativos e compreendem pelo menos um campo microscópico de grande aumento em espessura.

Seria interessante que os cortes histológicos fossem orientados por fotografias impressas do espécime, fotocópias da peça ou desenho. A amostragem deve ser ampla (pelo menos um corte por centímetro do tumor ou uma fatia inteira, preferencialmente), dando-se preferência às porções periféricas e a todas as áreas suspeitas de invasão capsular ou as áreas adjacentes à neoplasia. Após a secção inicial, o espécime deve ser fatiado à procura de áreas suspeitas.

Apesar de o peso ser importante, ele não pode ser usado como único critério para malignidade. De maneira geral, os tumores pesando menos de 50 g são mais comumente benignos e os de 100 g ou mais são provavelmente malignos. O peso do tumor é baseado no peso do espécimen ressecado, uma vez que, em geral, o tumor não é dissecado apropriadamente da glândula adjacente.

Carcinomas adrenocorticais são subclassificados com base no índice mitótico em baixo grau (menos ou igual a 20 mitoses por 50 campos de grande aumento) e alto grau (mais do que 20 mitoses por 50 campos de grande aumento). Alguns estudos apontam essa graduação como um fator prognóstico preditivo independente do comportamento.

Os tumores adrenocorticais associados a mutação do TP53 mostram comportamento mais agressivo.

A maioria dos carcinomas adrenocorticais são esporádicos. No entanto, algumas síndromes hereditárias são responsáveis pelos raros casos familiais, como a Síndrome de Li-Fraumeni que é responsável pela maioria dos casos pediátricos, especialmente na região sul do Brasil. Outras síndromes hereditárias associadas a carcinoma adrenocortical são a síndrome de Lynch, MEN1, Polipose adenomatosa familiar e Neurofibromatose tipo1.

XII.1 Critérios de malignidade dos tumores adrenocorticais – sistemas de escore (Hough et al., 1979)

XII.1.1 Critérios histológicos

  1. Padrão de crescimento difuso (0,92).
  2. Invasão vascular (0,92).
  3. Necrose (0,69).
  4. Traves fibrosas (1,0).
  5. Invasão capsular (0,37).
  6. Índice mitótico (> 1/10 HPF) (0,60).
  7. Pleomorfismo moderado a intenso (0,39).

XII.1.2 Critérios não histológicos

  1. Peso ≥ 100 g (0,60).
  2. 17 cetosteroides urinários > 10 mg/g creatinina/24 horas (0,30).
  3. Ausência de respostas ao ACTH (0,42).
  4. Virilização ou ausência de função tumoral (0,42).
  5. Perda de peso superior a 4.560 g em período de 3 meses (2,0).

Tumores malignos (escores 2,9 ± 0,9).

XII.1.3 Sistemas de Weiss (1984)

  1. Grau nuclear III ou IV (nas áreas de maior grau, segundo critérios de Fuhrman).
  2. Índice mitótico superior a 5 mitoses/50 HPF (em 10 HPF de 5 lâminas diferentes nas áreas de maior número).
  3. Mitoses atípicas.
  4. Porcentagem de células claras (similares às da zona fasciculada) inferior a 25%.
  5. Arquitetura difusa em mais de um terço da neoplasia.
  6. Presença de necrose.
  7. Invasão venosa inquestionável.
  8. Invasão sinusoidal inquestionável.
  9. Invasão capsular inquestionável.

Nota 1: Presença de 3 ou mais desses critérios correlaciona-se com comportamento maligno.

Nota 2: O Sistema de Weiss não pode ser aplicado a tumores corticais pediátricos. Para tumores em pacientes abaixo dos 18 anos, foram propostos outros sistemas incluindo uma modificação do sistema de Weiss.

XII.1.4 Critérios de van Slooten de índices histológicos (IH) (van Slooten et al., 1985)

  1. Presença de alterações degenerativas (necrose, hemorragia, fibrose e calcificações) (valor numérico: 5,7).
  2. Perda da arquitetura normal (valor numérico 1,6).
  3. Atipia nuclear moderada a intensa (valor numérico 2,1).
  4. Hipercromasia nuclear moderada a intensa (valor numérico 2,6).
  5. Nucléolos anormais (valor numérico 4,1).
  6. Contagem mitótica superior a 02/10 HPF (valor numérico 9,0).
  7. Invasão de cápsulas ou de vasos (valor numérico 3,3).

IH inferiores a 8,0 estão associados a tumores pequenos e ausência de metástases por período de 10 anos.

XII.1.5 Critérios de Lin-Weiss-Bisceglia para tumores adrenocorticais oncocíticos

Critérios maiores:

  1. Mitose > 5 por 50 CGA
  2. Mitoses atípicas
  3. Invasão venosa

Critérios menores:

  1. Tamanho > 10 cm e/ou peso > 200g
  2. Necrose
  3. Invasão sinusoidal
  4. Invasão capsular

Nota: Presença de 1 critério maior indica malignidade e a presença de 1 a 4 critérios menores indica potencial maligno incerto.

XII.2 Processamento macroscópico

  1. Examinar os contornos da glândula.
  2. Cortar a veia suprarrenal e representar.
  3. Pesar e medir a glândula.
  4. Se a glândula estiver aumentada, determinar se é em decorrência de massa única, nódulos múltiplos ou hiperplasia difusa e seccionar a glândula com intervalos de 3 mm, perpendicularmente ao eixo maior.
    e. Medir o córtex e a medula na cabeça, no corpo e na cauda.
    f. Medir e relatar o aspecto do tumor ou dos nódulos na superfície de corte.
    g. Descrever o tumor quanto a cor, alterações císticas, presença de necrose, hemorragia, cápsula ou não, extensão do tumor e relação com o restante da glândula.
    h. Separar fragmentos do tumor fresco e guardar em temperatura -70°C, para exames bioquímicos futuros.
  5. Amostragem:
  6. Tumor até 2 cm no maior eixo: incluir toda a neoplasia com tecido adjacente, incluindo cápsula, margens e gordura peri-suprarrenal sobre o tumor.
    II. Tumores acima de 2 cm: representar pelo menos um fragmento por centímetro do tumor, incluindo todas as áreas de aspecto macroscópico diverso, inclusive margens e gordura peri-suprarrenal.

III. Nódulos múltiplos: representar todos os nódulos e numerar de acordo com o diagrama.
IV. Representar a glândula suprarrenal sem acometimento pelo tumor, cabeça, corpo e cauda.

XIII. Bibliografia

Lloyd RV, Osamura RY, Klöppel G, Rosai J, editors (2017). WHO Classification of tumours of endocrine organs , 4th edition. IARC: Lyon 2017

Ozgur Mete, Lester Thompson, Sylvia Asa, Thomas Baker, Michael Berman, Lori Erickson, Thomas J. Giordano, Laurence M. Weiss, Arthur Tischler – Protocol for the Examination of Specimens from Patients with carcinoma of the adrenal gland, College of American Pathologists – February 2019

Henley DJ, van Heerden JA, Grant CS, Carney JA, Carpenter PC. Adrenal cortical carcinoma – a continuing challenge. Surgery 1983; 94:926-31.

Hough AJ, Hollifield HW, Page DL, Hartmann WH. Prognostic factors in adrenal cortical tumors. Am J Clin Pathol 1979;72:390-399.

Lack EE (ed.). Pathology of the adrenal glands. New York: Churchill Livingstone, 1990.

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Macfarlane DA. Cancer of the adrenal cortex; the natural history, prognosis and treatment in a study of fifty-five cases. Ann R Coll Surg Engl. 1958;23(3):155-86.

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van Slooten H, Schaberg A, Smeenk D, Moolenaar AJ. Morphologic characterists of benign and malignant adrenocortical tumor. Cancer 1985; 55:766-73.

Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS. Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 2003; 27(7):867-81.

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