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Paratireoide – Neoplasias – (5ª edição – 2019)

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Simone Marcia dos Santos Machado 

Código de topografia

C75.0 Glândula paratireoide

I. Identificação e resumo clínico

II. Procedimento cirúrgico

  • Paratireoidectómica superior direita
  • Paratireoidectómica superior esquerda
  • Paratireoidectómica inferior direita
  • Paratireoidectómica inferior esquerda
  • Paratireoidectómica subtotal
  • Outro (especificar) _________________

III. Exame macroscópico

Deve-se pintar o espécime com tinta-da-china.

A representação da cápsula é fundamental.

Os espécimes pequenos devem ser totalmente incluídos.

Dimensões da peça ___ x ___ x ___ cm

Peso ___ g

Cápsula

  • Presente
  • Ausente

Nódulos

  • Presentes
  • Ausentes

Alterações císticas

  • Presentes
  • Ausentes

Hemorragia

  • Presente
  • Ausente

Necrose

  • Presente
  • Ausente

Aderências

  • Presentes
  • Ausentes

IV. Exame microscópico

Hiperplasia da paratireoide

  • De células principais
  • De células claras
  • De células oxifílicas
  • Outra (especificar) _____________

Adenoma da paratireoide (variantes)

  • Lipoadenoma
  • Variante folicular
  • Adenoma oxifílico (oncocítico)
  • Variante papilífera
  • Lipotimoadenoma
  • Variante de células claras
  • Outro (especificar) _____________

Adenoma atípico

Carcinoma da paratireoide

  • Carcinoma de células principais
  • Carcinoma oxifílico (oncocítico)
  • Outro (especificar) _____________

IV.1 Critérios absolutos de malignidade

  • Invasão de tecidos adjacentes
  • Metástases

IV.2 Achados sugestivos de malignidade

  • Invasão capsular
  • Invasão vascular intratumoral
  • Necrose tumoral
  • Atividade mitótica elevada ( >5/50 CGA)
  • Septos fibrosos espessos intratumorais
  • Necrose coagulativa
  • Atipia celular difusa
  • Macronucléolos em numerosas células
  • Padrão de crescimento difuso com alta relação núcleo/citoplasma

V. Margens cirúrgicas

  • Livres
  • Exíguas
  • Comprometidas

VI. Linfonodos

  • Ausentes
  • Presentes
  • Ausência de metástases
  • Metástase em ____ dos ____ linfonodos coletados

VII. Exame de congelação

  • Não realizado
  • Realizado (especificar) ___________

VIII. Métodos diagnósticos complementares

VIII.1 Imuno-histoquímica

PTH

  • Positivo
  • Negativo

CK14

  • Positivo
  • Negativo

Ki-67

  • Positivo
  • Negativo

p27

  • Positivo
  • Negativo

bcl-2

  • Positivo
  • Negativo

mdm 2

  • Positivo
  • Negativo

p53

  • Positivo
  • Negativo

Rb

  • Positivo
  • Negativo

Galectina-3

  • Positivo
  • Negativo

Parafibromina

  • Positivo
  • Negativo

Cromogranina

  • Positivo
  • Negativo

Sinaptofisina

  • Positivo
  • Negativo

Outro (especificar) ______________

  • Positivo
  • Negativo

VIII.2 Estudos citogenéticos e de biologia molecular

  • Não realizados
  • Realizados
    Resultados

IX. Diagnóstico final (exemplo)

Produto de paratireoidectomia superior direita.

Carcinoma da paratireoide, com as seguintes características:

  • Tamanho: 4,0 cm (maior diâmetro).
    • Peso: 60,0 g; presença de invasão capsular.
    • Presença de invasão vascular.
    • Presença de atipia celular difusa.
    • Presença de necrose coagulativa tumoral.
    • Índice mitótico: 10/50 CGA.
    • Ausência de invasão a tecidos adjacentes.
    • Ausência de metástases nos 5 linfonodos coletados (00/05).

Patologista responsável __________________

Assinatura _____________ CRM _____________ Data ___ /___ /___

X. Classificação TNM dos tumores de paratireoide, AJCC 8ª edição

T – Tumor primário (pT)

  • pTX – Tumor primário não avaliável
  • pT0 – Sem evidência de lesão primária
  • pTis – Neoplasia atípica de paratireoide (neoplasia de potencial maligno incerto)
  • pT1 – Localizado na glândula paratireoide com extensão limitada aos tecidos moles
  • pT2 – Invasão direta em glândula tireoide
  • pT3 – Invasão direta em nervo laríngeo recorrente, esôfago, traquéia, músculo esquelético, linfonodos adjacentes, ou timo.
  • pT4 – Invasão direta em grande vaso sanguíneo ou coluna vertebral

N – Linfonodos regionais

  • pNX – Linfonodos regionais não avaliáveis
  • pN0 – Sem metástases em linfonodos regionais
  • pN1 – Metástases em linfonodos regionais
    • pN1a – Metástases para o nível VI (linfonodos pré-traqueais, paratraqueais e pré-laríngeos/Delphian) ou linfonodos do mediastino superior (nível VII)
    • pN1b – Metástase para linfonodo cervical unilateral, bilateral ou contralateral (níveis I, II, III,IV ou V) ou linfonodo retrofaríngeo.

M – Metástase a distância

  • M0 – Sem Metástase à distância
  • M1 – Metástase a distância.

Especificar sítio(s), se conhecido: ____________________

XI. Comentários

A hiperfunção de uma ou mais das glândulas paratireoides caracteriza-se pelo aumento dos níveis séricos do paratormônio, com consequentes manifestações clinico laboratoriais potencialmente graves, como hipercalcemia, nefrolitíase, osteodistrofias, etc.

O hiperparatireoidismo é classificado em:

  • Primário: advém de um distúrbio intrínseco das glândulas (hiperplasias, adenomas ou carcinomas).
  • Secundário: as paratireoides sofrem hiperplasia secundária a uma condição extrínseca, na maior parte das vezes insuficiência renal crônica.
    • Terciário: ocorre quando uma ou mais glândulas adquire função autônoma depois de determinado período de hiperparatireoidismo secundário.

A indicação de abordagem cirúrgica das paratireoides é quase sempre motivada pelos estados de hiperparatireoidismo. As paratireoidectomias têm como finalidade o tratamento dessa condição, bem como o diagnóstico diferencial entre suas principais etiologias. Para tanto, é fundamental a associação dos achados histopatológicos e clínicos.

O exame de congelação é empregado nessas cirurgias para confirmação da natureza do tecido retirado como sendo paratireoidiano, uma vez que pode haver ressecção inadvertida de outras estruturas, como linfonodos ou tecido tireoidiano.

As hiperplasias primárias podem acometer uma ou mais glândulas. Podem ocorrer de forma esporádica ou como parte das neoplasias endócrinas múltiplas (NEM-I ou IIA).

Os adenomas, geralmente únicos, são responsáveis pela maior parte dos casos de hiperparatireoidismo primário (85%). As demais glândulas são normais ou reduzidas.

Os carcinomas levam a grandes aumentos de uma das glândulas, podendo invadir estruturas adjacentes e enviar metástases. São neoplasias raras e respondem por 2% dos casos de hiperparatireoidismo.

O diagnóstico diferencial entre as patologias paratireoidianas pode oferecer dificuldades em algumas ocasiões. Os diagnósticos diferenciais para os carcinomas de paratireoide incluem adenoma de paratireoide, adenoma atípico de paratireoide, carcinomas bem diferenciados da tireoide, carcinomas pouco diferenciados da tireoide, carcinoma medular da tireoide, paraganglioma, tumores neuroendócrinos metástaticos.

O diagnóstico de carcinoma de paratireoide é baseado na combinação de critérios clínicos e histológicos. Os critérios mais confiáveis para o diagnóstico de carcinoma são a presença de invasão vascular ou perineural, invasão de órgãos adjacentes e as metástases regionais ou à distância. Na ausência desses achados, o diagnóstico de carcinoma deve ser considerado quando três ou mais dos seguintes fatores estiverem presentes, embora não sejam  conclusivos para malignidade sem os critérios anteriores: invasão capsular, necrose tumoral coagulativa, atividade mitótica elevada (> 5/50 CGA; ki67 >5%), septos fibrosos espessos intratumorais, atipia celular difusa, macronucléolos em células numerosas, padrão de crescimento difuso com alta relação núcleo/citoplasma. Para se qualificar como invasão vascular, um tumor deve estar localizado em vasos capsulares ou em vasos nos tecidos moles circunjacentes. O tumor deve ser fixado à parede do vaso, pelo menos em parte, e fibrina deve estar presente em associação com o tumor. A presença de invasão vascular intratumoral não é considerada um critério de malignidade.

O conceito de adenoma atípico ou neoplasia da paratireoide de potencial maligno incerto designa os tumores que não possuem critérios absolutos para carcinoma, mas têm um ou dois dos atributos citados.

A distinção entre hiperplasia e adenoma em uma paratireoide baseia-se especialmente na avaliação das outras glândulas. Caso uma ou mais delas seja macroscopicamente e microscopicamente normal, trata-se provavelmente de adenoma.

Enquanto as hiperplasias tendem a causar aumento homogêneo da glândula, os adenomas costumam formar nódulos que comprimem o tecido normal adjacente.

A imuno-histoquímica, raramente empregada para diagnóstico dos adenomas, revela positividade para PTH, citoqueratinas e marcadores pan-neuroendócrinos.

Contrariamente aos adenomas, em geral os carcinomas são negativos para CK14 e parafibromina. Já a galectina-3, um marcador recentemente introduzido na prática, geralmente é positivo nos carcinomas e negativo nos adenomas.

O marcador Ki-67 tem positividade consideravelmente maior nos carcinomas.

Quanto ao estudo citogenético, alguns fatores são associados aos carcinomas, como as mutações que inativam o gene HRPT2, codificador da parafibromina, bem como as perdas alélicas do gene supressor de tumor RB e do p53.

Fatore adicionais a serem considerados no manejo clínico: idade, gênero, tamanho do tumor primário, extensão da invasão do tumor primário, localização do tumor primário, metástases linfonododais, metástases à distância, cálcio pré-operatório ao diagnóstico, nível pré-operatório de PTH, invasão linfovascular, índice mitótico, peso do tumor primário, grau citonuclear e tempo de recorrência após a primeira cirurgia.

XII. Bibliografia

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Jennings T. ADASP parathyroid specimens guideline. Chicago: The Association of Directors of Anatomic and Surgical Pathology, 2004.

Lloyd: WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs (IARC WHO Classification of Tumours), Fourth Edition, 2017

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Rosai J. Rosai and Ackerman’s surgical pathology. 9. ed. Edinburgh: Mosby, 2004.

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Shaha AR, Shah JP. Parathyroid carcinoma: a diagnostic and therapeutic challenge. Cancer 1999; 86:378-80.

Talat N, Schulte KM. Clinical presentation, staging and long-term evolution of parathyroid cancer. Ann Surg Oncol 2010; 17(8):2156-74.

Wei CH, Harari A. Parathyroid carcinoma: update and guidelines for management. Curr Treat Options Oncol 2012; 13(1):11-23.

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