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Olho – Tumores da órbita – (5ª edição – 2019)

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Moacyr Pezati Rigueiro 

Código de topografia

C 69.6  Neoplasia Maligna da órbita

I. Identificação e resumo clínico

II. Dados clínicos relevantes

III. Procedimento cirúrgico

  • Biópsia incisional
  • Biópsia excisional
  • Outro (especificar)
  • Margens cirúrgicas (especificar)

IV. Exame macroscópico

Dimensões da peça ___ x ___ x ___ cm

Dimensões do tumor ___ x ___ x ___ cm

Particularidades do tumor:

Documentação fotográfica da peça:

  • Sim
  • Não

V. Exame microscópico

  • Lesão pseudoneoplásica
  • Neoplasia benigna
  • Neoplasia maligna
  • Outros diagnósticos

V.1 Tipo histológico – recomenda-se a classificação histopatológica da Organização Mundial da Saúde (OMS). Alguns subtipos ou variantes histológicas podem ter importância prognóstica.

V.2 Grau histológico

O sistema francês de graduação (French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group) usa três fatores para determinar o grau de malignidade: número de mitoses, quantidade de necrose e grau de diferenciação histológica; a cada um destes três fatores é atribuído um escore e da soma desses três resulta o grau histológico. Relaciona-se mais com o risco de metástases e sobrevida; o risco de recorrência local depende mais das margens cirúrgicas de segurança.

Mitoses:  em 10 campos de grande aumento – 400x:

  • 1: 0-9
  • 2: 10-19
  • 3: 20 ou mais

Necrose: não considerar necrose pós cirurgia prévia nem áreas de ulceração

  • 0: não observada
  • 1: menor que 50% do tumor
  • 2: 50% ou mais

Diferenciação:

  • 1: semelhante ao tecido normal (por exemplo: leiomiossarcoma de baixo grau)
  • 2: sarcomas para os quais o subtipo histológico eleva o grau (lipossarcoma mixóide ou de células redondas por exemplo)
  • 3: sarcomas indiferenciados ou embrionários, sarcoma sinovial, osteossarcoma de partes moles, sarcoma de Ewing / tumor neuroectodérmico primitivo de partes moles

Grau:

  • Gx: grau não determinado
  • G1: soma = 2 ou 3
  • G2: soma = 4 ou 5
  • G3: soma = 6, 7 ou 8

V.3 Infiltração

  • Não observada
  • Vasos linfáticos
  • Vasos sanguíneos
  • Perineural
  1. Diagnóstico final – Órbita (C69.6)
  2. Diagnóstico:
  3. Grau histológico:
  4. Infiltração:
  5. Margens cirúrgicas:
  6. Estadiamento histopatológico (vide item VIII)

VII. Comentários

Além do olho propriamente dito e do nervo óptico, as órbitas contêm tecido fibroso, tecido adiposo, tecido muscular, vasos sanguíneos e linfáticos, nervos e meninge, que podem ser origem de diversas lesões tumorais, neoplásicas ou pseudoneoplásicas. Não há tecido linfoide nas órbitas, por isso toda proliferação linfoide é patológica (inflamações, hiperplasias e linfomas). O ideal é que o patologista tenha acesso a imagens para correlação diagnóstica.

Dependendo do diagnóstico o patologista deverá consultar outros capítulos para correta classificação e graduação das neoplasias (linfomas, por exemplo). Exame imuno-histoquímico e técnicas de biologia molecular são importantes tanto para diagnóstico quanto avaliação de fatores prognósticos.

A adequada representação das margens cirúrgicas é necessária para aumentar a acurácia do estadiamento patológico. É recomendável pintá-las com tinta nanquim.

VIII. Considerações gerais:

estadiamento TNM dos Sarcomas de órbita

pT – Tumor primário

  • pTx – Não pode ser avaliado
  • pT0 – Sem evidência de tumor primário
  • pT1 – Tumor menor ou igual a 2 cm na maior dimensão
  • pT2 – Tumor maior do que 2 cm na maior dimensão
  • pT3 – Tumor de qualquer tamanho com invasão das paredes ósseas
  • pT4 – Tumor de qualquer tamanho com invasão do olho, pálpebra, conjuntiva, fossa temporal, cavidade nasal, seios paranasais e/ou sistema nervoso central
  • T(m) = tumores primários sincrônicos
  • ypTNM = pós tratamento
  • rpTNM = recidiva

pN – Linfonodos regionais

  • pNx – Não podem ser avaliados
  • pN0 – Sem metástase em linfonodo regional
  • pN1 – Metástase em linfonodo regional

pM – Metástases a distância – pM0 e pMx são categorias inválidas

  • pM1 – Metástase a distância

IX. Bibliografia

AJCC Cancer Staging Manual. 8th Ed. New York: Springer; 2017

Font RL, Croxatto JO, Rao NA. AFIP Atlas of Tumor Pathology Series 4. Tumors of the Orbit. ARP/AFP, 2006.

Rubin T, Hansen JT. TNM Staging Atlas with Oncoanatomy. Orbit Sarcomas, Lymphomas and Lacrimal Gland Carcinomas. Lippincott Williams & Wilkins, 2008.

Spencer WH. Ophthalmic Pathology. An Atlas and Textbook. 4. ed. Philadelphia: WB Saunders, 1996.

Yanoff M, Fine BS. Ocular Pathology. Orbit. Mosby, 2002.

WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone 4th Edition, Volume 5, 2013.

WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 4th Edition, Volume 2. 2017.

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