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Coração – Tumores do coração – (5ª edição – 2019)

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Fábio Rocha Fernandes Távora

Não são incluídos tumores hematopoéticos, mesoteliomas ou tumores metastáticos

Código de topografia

C.38 Neoplasia maligna do coração

D.15.1 Neoplasia benigna do coração

I. Identificação e resumo clínico

II. Dados clínicos relevantes

II.1 Sítio do tumor em exame de imagem realizado (ecocardiografia transtorácica ou transesofágica; TC; RM)

  • Pericárdio
  • Ventrículo direito
  • Ventrículo esquerdo
  • Átrio direito
  • Átrio esquerdo
  • Septo interventricular
  • Superfície valvar (especificar valva) ____________________
  • Grandes vasos (especificar) ______________________

II.2 Arritmias recentes

  • Sim
  • Não

II.3 História de tumores em outros sítios, incluindo tumores benignos da pele (mixoma)

  • Não
  • Sim (especificar) ____________________

II. 4 Terapia neoadjuvante

  • Não
  • Sim (especificar) ____________________

III. Procedimento

  • Biópsia endovascular
  • Biópsia guiada por imagem (percutânea)
  • Biópsia excisional
  • Ressecção cirúrgica extensa
  • Transplante cardíaco

IV. Macroscopia

Tamanho da amostra ___ x ___ x ___ cm*

Maior tamanho do tumor (apenas para ressecções):_____ cm

Presença de miocárdio ou tecido valvar normal

  • Sim
  • Não

Lesão (*)

  • Única
  • Múltipla

* tumores múltiplos podem estar presente no mesmo local (exemplo: átrio esquerdo na Síndrome de Carney) ou em sítios diferentes. Um tumor pode também invadir várias estruturas.

Padrão

  • Papilífero
  • Sólido
  • Friável
  • Encapsulado
  • Múltiplos fragmentos
  • Séssil
  • Pediculado

* Nota: Não existe estadiamento TNM publicado para tumores do coração. Deve-se sempre relatar o maior diâmetro do tumor em peças de ressecção. Acometimento de tecido adjacente, invasão linfovascular e graduação histológica são outros parâmetros independentes que podem estimar prognóstico (Butnor et al., 2009).

V. Tipo histológico (Figura 1)

V.1 Massas que podem simular tumores

  • Trombo de parede
  • Excrescências de Lambl

V.2 Tumores benignos do coração

  • Rabdomioma
  • Cardiomiopatia histiocitoide
  • Rabdomioma celular do adulto
  • Mixoma cardíaco
  • Fibroelastoma papilar
  • Hemangioma
  • Fibroma cardíaco
  • Lipoma
  • Tumor cístico do nó atrioventricular

V.2 Tumores de malignidade incerta:

  • Tumor miofibroblástico inflamatório
  • Paraganglioma

V.3 Tumores malignos do coração:

  • Angiossarcoma
  • Hemangioendotelioma epitelioide
  • Sarcoma intimal (sarcoma pleomórfico indiferenciado)
  • Fibrossarcoma/fibrossarcoma mixoide
  • Rabdomiossarcoma
  • Leiomiossarcoma
  • Sarcoma sinovial
  • Lipossarcoma
  • Osteossarcoma
  • Linfomas cardíacos
  • Tumores metastáticos

V.4 Tumores do pericárdio:

  • Tumor fibrose solitário
  • Tumor de células germinativas
  • Angiossarcoma

V.5 Tumores dos grandes vasos:

  • Angiossarcoma
  • Sarcoma intimal
  • Leiomiossarcoma
  • Outro: especificar_________________________

Figura 1 Principais topografias das neoplasias cardíacas primárias.

  1. Tumores malignos do átrio direito são geralmente leiomiossarcomas que se originam da veia cava (Burke e Virmani, 1996), angiossarcomas e, menos frequentemente, mixomas cardíacos.
  2. Tumores do átrio esquerdo são, na maioria, mixomas cardíacos, sarcomas indiferenciados e outros sarcomas (fibrossarcoma, mixofibrossarcoma, fibro-histiocitoma maligno e rabdomiossarcoma).
  3. Fibroelastomas papilares estão comumente presentes nas superfícies valvulares. Tumores miofibroblásticos inflamatórios e mixomas também podem apresentar tumores valvares.
  4. Tumores intramurais podem ter histologia bastante variada. Em adultos, considerar sarcomas e, entre os diferenciais mais importantes, linfomas e neoplasias metastáticas. Na infância, rabdomiomas, fibromas e cardiomiopatia histiocitoide devem ser considerados.
  5. Algumas lesões formadoras de massa tem natureza neoplásica questionável, e fica a critério do patologista incluir na lista de tumores benignos. Essas lesões incluem hipertrofia lipomatosa do septo atrial, más formações vasculares, hamartoma de cardiomiócitos maduros, etc.

VI. Grau histológico (para sarcomas somente)*

  • Não se aplica
  • Não pode ser determinado
  • Grau 1
  • Grau 2
  • Grau 3

* Nota: A maioria dos tumores malignos cardíacos é identificada como sarcoma indiferenciado, e a graduação de sarcomas da Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) deve ser utilizada. O sistema leva em conta a diferenciação celular, a contagem mitótica e a presença/extensão de necrose. Para maiores detalhes, ver o Capítulo 15 – Tumores de partes moles.

VII. Margem

  • Não se aplica
  • Ausência de acometimento de tecido adjacente
  • Acometimento de tecido adjacente (especificar margem comprometida) ____________
  • Acometimento de outro órgão (especificar) ___________________

VIII. Efeito do tratamento

  • Ausente
  • Presente

IX. Invasão linfovascular

  • Ausente
  • Presente

X. Necrose

  • Ausente
  • Presente

XI. Contagem de mitoses:

_____________/ 10 CGA

XII. Outros achados patológicos __________________________

XIII. Diagnóstico final (exemplos)

  1. Mixoma cardíaco do átrio esquerdo (septo interatrial), medindo 5 x 3,5 x 3 cm. Lesão única, pediculada, de superfície papilar. Presença de miocárdio preservado na periferia da lesão. Margens de ressecção cirúrgicas livres de comprometimento neoplásico.
  2. Angiossarcoma cardíaco do átrio direito, grau histológico 3 (FNCLCC): presença de 18 mitoses/10 CGA. Presença de necrose comprometendo 60% da massa tumoral. Lesão única, séssil, de superfície bosselada, medindo 3,5 x 2 x 1,5 cm. Presença de infiltração miocárdica na periferia da lesão. Presença de invasão linfovascular. Margem de ressecção cirúrgica profunda comprometida pela neoplasia. Demais margens livres de comprometimento neoplásico.

XII. Considerações gerais

Os tumores cardíacos são neoplasias raras, frequentemente estimados entre 0,0017 e 0,3%. Destes, 75% são neoplasias benignas (Burke e Tavora, 2010). Os tumores metastáticos, geralmente localizados no coração direito, são 20 vezes mais frequentes que as neoplasias primárias.

Mais de 80% dos tumores cardíacos ressecáveis são mixomas. São neoplasias pediculadas ou sésseis, localizadas na parede atrial esquerda junto à fossa oval (Grebenc et al., 2000; Padalino et al., 2012).

Em exames de imagem, trombos murais podem ser confundidos com lesões neoplásicas, principalmente se estiverem presentes na parede do átrio esquerdo, sendo diagnóstico diferencial dos mixomas cardíacos sésseis. Trombos ventriculares são frequentes em casos de cardiomiopatia dilatada.

Os hemangiomas geralmente são lesões pequenas, intramurais ou endocárdicas. Em algumas ocasiões, hemangiomas endocárdicos podem ser interpretados de forma errônea histologicamente como mixomas cardíacos. Hemangiomas não apresentam imunomarcação para calretinina e possuem, de modo geral, células pericíticas positivas para actina de músculo liso.

Fibroelastomas papilares também podem ser confundidos com mixomas, embora a histologia seja bastante distinta. A maioria deles apresenta-se na superfície valvular, mas pode ocorrer no endocárdio atrial ou ventricular (Burke e Virmani, 1996). Não são considerados, por muitos, neoplasias verdadeiras, mas processos reacionais ou hamartomatosos.

Tumores cardíacos na infância são incomuns e possuem histologia distinta que, eventualmente, pode levar à dificuldade diagnóstica. O mais comum é o rabdomioma, tumor da parede ventricular. Existe associação dessa neoplasia com esclerose tuberosa, na qual as lesões, em geral múltiplas, podem regredir espontaneamente (Burke e Virmani, 1991). Fibromas cardíacos são tumores do primeiro ano de vida, geralmente únicos com predileção para a parede livre do ventrículo esquerdo ou septo interventricular. A cardiomiopatia histiocitoide é uma doença genética rara que se apresenta como nódulos amarelados, subendocárdicos, ocasionalmente acometendo o epicárdio. Outros tumores menos comuns são os de células germinativas e sarcomas pediátricos (Thomas-de-Montpreville et al., 2007).

As neoplasias malignas representam 10% dos casos ressecados cirurgicamente, a maior parte delas composta por sarcomas indiferenciados que comprometem particularmente o átrio esquerdo e, menos frequentemente, as paredes ventriculares. Os rabdomiossarcomas, ao contrário dos demais sarcomas cardíacos, têm localização ventricular mais frequente (50%), na mesma proporção que as lesões de localização atrial esquerda.

Recentemente, alguns estudos correlacionaram amplificação de MDM2 por hibridização in situ em alta prevalência para sarcomas intimais. A distinção morfológica e molecular entre sarcomas intimais e sarcomas pleomórficos indiferenciados permanece controversa. Na Classificação da OMS de Tumores do Coração, o termo recomendado é de sarcoma pleomorfico indiferenciado. Entretanto, a nova versão da Classificação da OMS de Tumores de Partes Moles (no prelo) já traz o termo Sarcoma Intimal como padrão, que foi utilizado neste manual.

O átrio direito é o sitio mais frequente dos angiossarcomas, seguido das demais câmaras cardíacas e do pericárdio. Ao contrário dos demais sarcomas, o comprometimento do átrio esquerdo é raro (Tazelaar et al., 1992).

Tumores dos grandes vasos também são tumores mesenquimais malignos na maioria dos casos, sendo os leiomiossarcomas mais comuns na veia cava, e os sarcomas indiferenciados intimais na artéria pulmonar.

Dentre as neoplasias primárias do pericárdio, além do angiossarcoma, vale ressaltar os mesoteliomas, que se manifestam como lesões difusas, e o tumor fibroso solitário, que, como na pleura, costuma apresentar-se como lesão nodular bem delimitada. Assim como no coração, as metástases são mais frequentes do que o comprometimento primário no pericárdio. O comprometimento pericárdico secundário é mais frequentemente oriundo de neoplasias pulmonares, mamárias, linfomas, leucemias e melanomas.

As metástases cardíacas e os linfomas cardíacos não são abordados neste capítulo.

Bibliografia

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Burke AP, Virmani R. Tumors of the heart and great vessels. In: Sobin LH ( ed.).Atlas of tumor pathology. 3. ed. Washington: Armed Forces Institute of Pathology, 1996.

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Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, Berggren H et al. Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European congenital heart surgeons association study. Circulation 2012; 126(1):22-30.

Tazelaar HD, Locke TJ, McGregor CG. Pathology of surgically excised primary cardiac tumors. Mayo Clin Proc 1992; 67(10):957-65.

Thomas-de-Montpreville V, Nottin R, Dulmet E, Serraf A. Heart tumors in children and adults: clinicopathological study of 59 patients from a surgical center. Cardiovasc Pathol 2007; 16(1):22-8.

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Neuville A, Collin F, Bruneval P, Parrens M, Thivolet F, Gomez-Brouchet A, Terrier P, de Montpreville VT, Le Gall F, Hostein I, Lagarde P, Chibon F, Coindre JM. Intimal sarcoma is the most frequent primary cardiac sarcoma: clinicopathologic and molecular retrospective analysis of 100 primary cardiac sarcomas. Am J Surg Pathol. 2014; 38:461-469.

 

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