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Cabeça e Pescoço – Neoplasias das glândulas salivares – (5ª edição – 2019)

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Albina Messias A. Milani Altemani, Icléia Siqueira Barreto

Códigos de topografia

C07.9 Glândula parótida
C08.0 Glândula submandibular
C08.1 Glândula sublingual
C08.8 Lesões sobrepostas de glândulas salivares maiores
C08.9 Glândula salivar maior (SOE)

I. Identificação e resumo clínico

II. Dados clínicos relevantes

II.1 Estudo citológico

  • Não realizado
  • Realizado
  • Diagnóstico __________________
  • Citologia não conclusiva

III. Procedimento cirúrgico

  • Biópsia incisional
  • Biópsia excisional
  • Ressecção da parótida
  • Parotidectomia superficial
  • Parotidectomia total
  • Ressecção da glândula submandibular
  • Ressecção de linfonodos cervicais (especificar) __________________
  • Outro (especificar) _________________
  • Não especificado

IV.Exame macroscópico

IV.1 Espécime

  • Parótida
  • Somente lobo superficial
  • Somente lobo profundo
  • Glândula parótida total
  • Glândula submandibular
  • Glândula sublingual
  • Outro (especificar) __________________
  • Não especificado

IV.2 Integridade do espécime

  • Intacto
  • Fragmentado

IV.3 Dimensões

Dimensões da peça ___ x ___ x ___ cm

Dimensões do tumor ___ x ___ x ___ cm

Peso ___ g

IV.4 Lateralidade do espécime

  • Direita
  • Esquerda
  • Bilateral
  • Não designada

IV.5 Focalidade do tumor

  • Foco único
  • Multifocal (especificar) ___________________
  • Não avaliável, especificar:————————–

IV.6 Descrição do tumor

  • Encapsulado/circunscrito
  • Invasivo
  • Sólido
  • Cístico
  • Outro (especificar) __________________

V.Exame microscópico

V.1 Tipo histológico (lista em ordem alfabética)

V.1.2 Tumores epiteliais benignos

  • Adenoma canalicular
  • Adenoma de células basais
  • Adenoma pleomórfico
  • Adenoma sebáceo
  • Cistoadenoma
  • Linfadenoma
  • Mioepitelioma
  • Oncocitoma
  • Papiloma ductal
  • Papiloma ductal invertido
  • Papiloma intraductal
  • Sialoadenoma papilífero
  • Tumor de Warthin

V.1.3 Tumores epiteliais malignos

  • Adenocarcinoma de células basais
  • Adenocarcinoma polimorfo:

Clássico (especificar grau)

Cribriforme

  • Adenocarcinoma sebáceo
  • Adenocarcinoma, sem outra especificação (SOE)

Baixo grau

Alto grau

  • Carcinoma adenoide cístico:

Tubular/ cribriforme padrão predominante

Padrão sólido >30%

  • Carcinoma de células acinares
  • Carcinoma de células claras (hialinizante)
  • Carcinoma do ducto salivar:

Especificar variantes——————

  • Carcinoma ex-adenoma pleomórfico

Tipo(s) histológico(s): especificar——————

Grau de invasão:

Minimamente invasivo: distância da cápsula————–

Invasivo

Intracapsular

  • Carcinoma epidermoide primário
  • Carcinoma epitelial-mioepitelial
  • Carcinoma intraductal

Baixo grau

Alto grau

  • Carcinoma pouco diferenciado

Carcinoma indiferenciado

Carcinoma neuroendócrino de grandes células

Carcinoma neuroendócrino de pequenas células

  • Carcinoma linfoepitelial (linfoepitelioma)
  • Carcinoma mioepitelial
  • Carcinoma mucoepidermoide

Grau histológico

  • Baixo
  • Intermediário
  • Alto
  • Carcinossarcoma
  • Carcinoma oncocítico
  • Carcinoma secretório
  • Cistadenocarcinoma

Baixo grau

Alto grau

  • Sialoblastoma
  • Outros (especificar) ____________________

V.2 Grau histológico (ver item “VII. Classificação”)

  • Não aplicável
  • Transformação para alto grau
  • Outro (especificar) ____________________

V.3 Extensão microscópica do tumor (especificar) ____________________

V.3.1 Margens

  • Não podem ser acessadas
  • Margens não envolvidas por carcinoma
    Distância do tumor para a margem mais próxima ___ cm
    Especificar a margem ___________________
  • Margens envolvidas por carcinoma

Especificar a margem __________________

V.3.2 Invasão linfovascular

  • Não identificada
  • Presente
  • Indeterminada

V.3.3 Invasão perineural

  • Não identificada
  • Presente

Grau de extensão:

Focal

Extensa

Localização

Intratumoral

Extratumoral

  • Indeterminada

V.3.4 Linfonodos

  • Ausentes
  • Presentes
    Total de linfonodos examinados _____________________
  • Ausência de metástases
  • Presença de metástases
    Número de linfonodos positivos _____________________
    Localização dos linfonodos positivos _____________________
    Tamanho (maior dimensão) do maior linfonodo positivo ___ x ___ x ___ cm
    Invasão extracapsular
  • Sim
  • Não

V.4 Achados patológicos adicionais

  • Sialoadenite
  • Proliferação linfoide associada ao tumor
  • Outros (especificar)  _____________________

V.5 Estudos complementares

  • Especificar tipo(s) _____________________
  • Especificar resultado(s) _____________________
  1. Diagnóstico final (exemplo)

Carcinoma adenoide cístico de alto grau histológico (padrão sólido >30%), da parótida direita, medindo 3 cm, com extensão extraglandular para tecidos moles adjacentes.

Margens cirúrgicas livres de neoplasia.

Presença de invasão carcinomatosa perineural e ausência de êmbolos neoplásicos.

Presença de metástases carcinomatosas em dois linfonodos periparotídeos, o maior medindo 2 cm, sem invasão extracapsular, no total de cinco isolados.

VII. Classificação TNM (Tabela 1)

  • pT – Tumor primário
  • pTX – Não pode ser avaliado
  • pT1 – Tumor ≤2 cm em sua maior dimensão, sem extensão extraglandular*
  • pT2 – Tumor >2 a 4 cm em sua maior dimensão, sem extensão extraglandular*
  • pT3 – Tumor > 4 cm e/ou com extensão extraglandular*
  • pT4a – Doença moderadamente avançada

Tumor que invade pele, mandíbula, canal auditivo ou nervo facial

  • pT4b – Doença local muito avançada

Tumor com invasão da base do crânio, lâminas pterigoides ou encarceramento da artéria carótida

* Nota: Para T1, T2 e T3, define-se como extensão extraglandular quando o tumor invade tecidos moles ou nervos, exceto aqueles listados em T4a e T4b. Para fins de classificação, considera-se apenas se a invasão for evidente clínica ou macroscopicamente. Invasão microscópica isolada não é considerada invasão extraglandular na classificação TNM

pN – Linfonodos regionais

  • pNX – Não podem ser avaliados
  • pN0 – Ausência de metástases nos linfonodos regionais
  • pN1 – Metástase em um único linfonodo ipsilateral, ≤ 3 cm em sua maior dimensão
  • pN2a – Metástase em um único linfonodo ipsilateral com mais de 3 a 6 cm em sua maior dimensão
  • pN2b – Metástases em linfonodos ipsilaterais múltiplos, ≤ 6 cm em sua maior dimensão
  • pN2c – Metástases em linfonodos bilaterais ou contralaterais, ≤ 6 cm em sua maior dimensão
  • pN3 – Metástase em linfonodo > 6 cm em sua maior dimensão

pM – Metástases a distância

  • pMX – Não podem ser avaliadas
  • pM0 – Ausência de metástase a distância
  • pM1 – Metástase a distância
  • + Especificar o(s) sítio(s), se conhecido(s):

 

Tabela 1 Grupamentos prognósticos das neoplasias das glândulas salivares.

Estádio T N M
I T1 N0 M0
II T2 N0 M0
III T3 N0 M0
T1, T2, T3 N1 M0
IVA T4a N0 M0
T4a N1 M0
T1, T2, T3, T4a N2 M0
IVB T4b Qualquer N M0
Qualquer T N3 M0
IVC Qualquer T Qualquer N M1

 

A maioria dos tumores de glândulas salivares não é classificada pelo grau histológico, pois a própria classificação quanto ao tipo histológico já os coloca na categoria de carcinoma de baixo ou alto risco para metástases (exemplos: carcinoma de células acinares convencional – baixa frequência de metástases linfonodais e a distância; carcinoma do ducto salivar – alta frequência de metástases e pior sobrevida em 5 anos). Entretanto, os seguintes tumores salivares são usualmente graduados: carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide cístico e adenocarcinoma SOE; recentemente, o adenocarcinoma polimórfico foi também incluído neste grupo pela 2017 WHO Classification of Head and Neck Tumours.

A graduação do carcinoma mucoepidermoide tem implicação prognóstica e pode influenciar no tratamento e, portanto, deve sempre constar no laudo anatomopatológico. Na graduação desse carcinoma, são valorizadas a proporção de espaços císticos em relação ao crescimento sólido, a proporção de tipos celulares, o grau de anaplasia nuclear, a necrose, as mitoses, a invasão de nervos e ossos.

No carcinoma adenoide cístico, a graduação histológica é baseada no padrão de crescimento, que é tubular, cribriforme e sólido. O padrão sólido correlaciona com pior prognóstico, e aqueles com 30% ou mais desse padrão são classificados como sólidos (alto grau). Para os adenocarcinoma SOE e adenocarcinoma polimórfico, o grau histológico é baseado nos aspectos citomorfológicos, que incluem pleomorfismo e mitoses.

Transformação para alto grau em carcinomas salivares: anteriormente este fenômeno era denominado desdiferenciação e descreve a progressão de um carcinoma de baixo grau para um de alto grau que, consequentemente, adquire um curso clínico mais agressivo. A transformação para alto grau tem sido descrita mais frequentemente nos carcinomas adenoide cístico, acinar e epitelial-mioepitelial. As áreas transformadas são compostas por carcinoma indiferenciado ou pouco diferenciado e coexistem ao lado de outras que mantêm o aspecto convencional do tumor. Nas áreas transformadas, o índice proliferativo é notoriamente mais elevado.

O componente carcinomatoso do carcinoma ex-adenoma pleomórfico (CXAP) deve ser classificado quanto ao tipo histológico e à extensão de invasão em relação à cápsula do adenoma pleomórfico em:

  • CXAP intracapsular: o carcinoma está confinado ao adenoma pleomórfico e, portanto, limitado por sua cápsula.
    • CXAP minimamente invasivo: o carcinoma invade de 1,5 mm até 6 mm além da cápsula do adenoma que o alberga.
    • CXAP francamente invasivo: invasão carcinomatosa maior que 6 mm nos tecidos adjacentes ao adenoma pleomórfico.

Os carcinomas francamente invasivos geralmente são mais agressivos, com potencial para metástases, recidivas e morte. Os carcinomas intracapsulares e minimamente invasivos são considerados tumores de baixo grau, nos quais as metástases são excepcionais. Entretanto, o carcinoma do ducto salivar pode ser uma exceção, visto que tumores minimamente invasivos (2mm de invasão) podem apresentar comportamento agressivo. O diagnóstico de carcinoma intracapsular necessita de documentação da ausência de extensão carcinomatosa além da cápsula do adenoma e, para tanto, recomenda-se que a lesão seja totalmente examinada.

 

VII.2 Processamento da peça cirúrgica

As peças cirúrgicas complexas necessitam da comunicação entre o cirurgião e o patologista. Devem ser enviadas com indicações de orientação em relação às estruturas anatômicas da região e os tecidos que a compõem.

A peça cirúrgica deve ser medida, pesada, totalmente recoberta com tinta nanquim e seccionada em cortes seriados. Devem ser medidos o tumor e a menor margem cirúrgica. Os fragmentos para exame histológico devem representar o tumor, a interface tumor-glândula salivar, o envolvimento neoplásico dos tecidos extraglandulares e as margens cirúrgicas. Quando houver ressecção do nervo facial, deve-se representá-lo, identificando sua extremidade.

VII.3 Imuno-histoquímica

Os tumores salivares benignos e malignos compartilham frequentemente a mesma composição celular e aspectos histológicos. Portanto, o exame imuno-histoquímico deve ser usado como uma ferramenta auxiliar que se apoia em forte base morfológica. A seguir, são listados os anticorpos que podem ser úteis para auxiliar em diagnósticos diferenciais difíceis:

– Marcadores não específicos de diferenciação epitelial luminal/acinar: AE1/AE3, citoceratinas 7, 8, 18 e 19, antígeno de membrana epitelial (EMA) e antígeno carcinoembriônico (CEA).

– Marcadores não específicos do mioepitélio (podem ser observados em alguns fenótipos epiteliais ductais): S100, GFAP, citoceratina 14, vimentina.

– Marcadores de diferenciação muscular (mioepitélio): actina de músculo liso-alfa, calponina, caldesmon e p63.

– Marcadores de organelas celulares: mitocôndria (tumores oncocíticos).

VII.4 Patologia molecular

Translocações cromossômicas são as alterações genéticas mais comuns em tumores salivares. Algumas translocações são diagnósticas e presentes em cerca de 90% das lesões: EWSR1-ATF1 no carcinoma de células claras hialinizante, translocações associadas ao ETV6 no carcinoma secretório. Outras, embora características do tumor, são encontradas numa frequência menor. Exemplos: a translocação t(11;19) (q12;p13) resulta no gene e proteína de fusão MECT1-MAML2 que está presente em mais da metade dos carcinomas mucoepidermóides; a translocação t(6;9) (q22-23;p23-24) leva ao gene de fusão MYB-NFIB, que pode ser encontrado em cerca de um terço dos carcinomas adenoide-císticos. Em tumores salivares, as alterações genéticas ainda não têm relevância comprovada como fator prognóstico e/ ou alvo terapêutico.

VIII. Bibliografia

Costa AF, Altemani A, Hermsen M. Current concepts on dedifferentiation/high-grade transformation in salivary gland tumors. Patholog Res Int. 2011;2011:325965.

El Naggar AK CJ, Grandis JR, Takata T, Slootweg PJ Eds. WHO Classification of Head and Neck Tumours (4th Edition). 4th Edition ed. Lyon, France: IARC; 2017.

Gnepp DR. Diagnostic surgical pathology of the head and neck. 2. ed. Elsevier, 2009.

Griffith CC, Thompson LD, Assaad A, Purgina BM, Lai C, Bauman JE et al. Salivary duct carcinoma and the concept of early carcinoma ex pleomorphic adenoma. Histopathology. 2014; 65:854-60.

Seethala RR. Histologic grading and prognostic biomarkers in salivary gland carcinomas. Adv Anat Pathol 2011; 18:29-45.

Seethala RR, Altemani A, Ferris RL, Fonseca I, Gnepp DR, Ha P, Nagao T, Skalova A, Stenman G, Thompson LDR. Data Set for the Reporting of Carcinomas of the Major Salivary Glands: Explanations and Recommendations of the Guidelines From the International Collaboration on Cancer Reporting. Arch Pathol Lab Med. 2019; 143:578-586.

Skalova A, Vanecek T, Sima R, Laco J, Weinreb I, Perez-Ordonez B et al. Mammary analogue secretory carcinoma of salivary glands, containing the ETV6-NTRK3 fusion gene: a hitherto undescribed salivary gland tumor entity. Am J Surg Pathol 2010; 34:599-608.

Zarbo R. Salivary gland neoplasia: a review for the practicing pathologist. Modern Pathology 2002; 15:298-323.

 

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