Tumoração Hipotalâmica

Macroscopia


Diagnóstico: Astrocitoma Pilomixóide

Discussão: Trata-se de uma variante do astrocitoma pilocítico histologicamente caracterizada por um arranjo angiocêntrico de células monomórficas bipolares em abundante estroma mixóide. Estes tumores acometem predominantemente infantos e crianças jovens ( média de 10 meses). Localizam-se preferencialmente no hipotálamo /região quiasmática, mas compartilha as mesmas localizações dos astrocitomas pilociticos como o tálamo, lobo temporal, tronco cerebral e cerebelo. Estes tumores tem um prognóstico menos favorável do que astrocitoma pilocítico devido a recorrência local e disseminação cérebro-espinhal. Embora tenha sido descrita uma maior probabilidade de recorrência destes tumores, é incerto se o astrocitoma pilomixoide verdadeiramente corresponda histologicamente ao grau II da OMS. Portanto, recomenda-se n a atualidade não graduar tais tumores.

Microscopicamente caracteriza-se por abundante matrix mixóide onde células bipolares pequenas, monomórficas, exibem processos citoplasmáticos frequentemente radiando dos vasos, produzindo uma forma de pseudoroseta. Esta neoplasia tem evidente arquitetura compacta, não-infiltrativa, mas alguns casos podem se mostrar infiltrativos com aprisionamento de elementos cerebrais normais como células ganglionares.  Caracteristicamente as fibras de Rosenthal e corpos granulares eosinofílicos não são observados. Figuras de mitoses podem estar presente, bem como focos necróticos em raros casos. Vale ressaltar que alteração mixóide em um clássico astrocitoma pilocítico não garante o diagnóstico desta variante.

À imuno-histoquímica observamos positividade forte e difusa reatividade para GFAP, proteína S100 e vimentina. Alguns casos são positivos para sinaptofisina com negatividade para NF ou cromogranina. Positividade para CD34 tem sido relatado em alguns casos da região hipotalâmica / quiasmática. Há considerável sobreposição dos valores do Ki-67 entre astrocitomas mixóides e pilocíticos. A pesquisa de BRAF V600e é negativo.

Crédito: Pathpresenter

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