História clínica: Mulher, 20 anos, tumoração em ventrículo lateral

Microscopia

Diagnóstico: Astrocitoma Subependimário de células gigantes (sega).

Comentário: Este tumor é parte das lesões hamartomatosas presentes na esclerose tuberosa, sendo detectado, por exames de imagem, em até 20 % dos pacientes. Acredita-se que a grande maioria dos SEGAs ocorra no contexto da esclerose tuberosa, entretanto, muitos pacientes com SEGA não apresentarão sinais clinicamente aparentes da síndrome. A idade em que estes tumores são diagnosticados é variada (neonatos a idosos) com a maioria dos casos apresentando-se nas duas primeiras décadas. Quase todos os SEGAs ocorrem nos ventrículos laterais ou terceiro ventrículo, com uma grande minoria daqueles centrados perto do forame de Monro. O achado à tomografia computadorizada é de um nódulo parcialmente calcificado na parede medial do ventrículo lateral, que pela ressonância magnética mostra-se isointenso em T1 e hiperintenso em T2 .

Microscopicamente vemos uma neoplasia composta de células poligonais grandes com citoplasma excêntrico, eosinofílico e vítreo, com um ou dois núcleos semelhantes a neurônios exibindo cromatina finamente granulosa e nucléolos centrais proeminentes. Os processos citoplásmicos produzem um fundo fibrilar, lembrando astrócitos reativos, achado este responsável pela denominação da lesão. Estas células são arranjadas em fascículos ou lóbulos, separados por septos conjuntivos, e frequentemente se observa infiltrado com mastócitos e linfócitos. Microcalcificações são comuns e podem às vezes ofuscar as células tumorais. Mitoses, necrose e proliferação vascular têm sido descritos em casos com cursos benignos, sugerindo que tais achados não sejam sinais de progressão, entretanto, como regra, uma boa circunscrição e ausência de infiltração devem ser observados.

A maioria dos SEGAs expressa antigénios gliais e neuronais, com variável expressão de GFAP, S100, neurofilamento, beta-tubulina de classe III, sinaptofisina, enolase específica de neurónios e MAP2 na maioria dos exemplos. Esse perfil bifenotípico, apoiado em evidências ultraestruturais, levou a uma reclassificação gradual, embora incompleta, desse tumor como sendo de natureza glioneuronal.

No diagnóstico diferencial, o astrocitoma gemistocítico provavelmente tem a maior semelhança com o SEGA, entretanto é uma lesão infiltrativa que não forma uma massa intraventricular, uma característica facilmente avaliada pela neuroimagem e a ausência de imunomarcacao glial e neuronal mista vista nos SEGAs. Casos com células alongadas podem simular vagamente um ependimoma, especialmente se zonas fibrilares anucleadas em torno dos vasos sanguíneos. Ambos são tumores intraventriculares circunscritos, entretanto os ependimomas são muito mais comuns no quarto ventrículo, com células exibindo núcleos menores com cromatina condensada, nucléolos inaparentes, além da positividade para EMA e falta de imunomarcacao neuronal significativa.

O tratamento é cirúrgico, com prognóstico excelente quando a ressecção for completa, sendo Recidiva local rara.

Crédito: Pathpresenter

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